肥厚型心肌病根据左室流出道是否梗阻，可分为梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性，粗略计算，这三种各占总体的三分之一，而通过外科手术切除肥厚心肌、修复二尖瓣形态是前两个类型患者的最佳治疗手段。所以，如果经过准确评估后，需要进行外科手术的患者至少占总患者数的三分之一以上。
但毕竟这是需要全麻、开胸、借助体外循环的大手术，病友们会有诸多恐惧和疑虑。从今天开始，我们就来详细说说和外科手术相关的那些事儿。
手术究竟切哪里？
这个手术其实从年便开始做，那个时候“肥厚型心肌病”还不叫这个名字，而是叫“主动脉瓣下狭窄”，因为主动脉瓣下面就是左心室血液流出的通道，这里狭窄了，血液自然射出的就不通畅。于是，一位叫做AndrewGlennMorrow的外科医生，就发明了一种缓解这种“瓣下狭窄”的手术术式，并在顶级医学杂志上发表了，这就是著名的“Morrow术”：
这个手术最初的时候，只切除了主动脉瓣下方少许肌肉，那时的杂志还只是黑白的，图也全靠医生手绘（外科医生都是“被医学耽误”的艺术家，对解剖学颇有研究的达芬奇很可能是个“被艺术耽误”的医生）：
但随着对疾病的认识越来越深入，医生们了解到，还有部分患者并不仅仅瓣下心肌肥厚（B），还有室间隔中部肥厚（C）、心尖部肥厚（D）等不同形态（A为正常心脏）：
仅切除瓣下肌肉并不能完全解决问题，于是便有了改良Morrow扩大术，流程大概是：
首先在主动脉的非冠状窦中央（虚线位置）做一个曲棍球棒性状的切口，这个主动脉切开术在主动脉环1.0cm内进行，切口比通常的主动脉瓣置换术更接近于窦管嵴。
通过以下几个操作暴露手术视野：放置牵张缝合线来收缩主动脉切开术的边缘，在主动脉环上放置一个小燕卡儿吸引器，将二尖瓣前叶和乳头状肌向后并向右收回，使其远离室间隔，闭合钳用于夹紧左冠状窦。这些看不懂没关系，其实就是为了：把心脏血供停止，连接好体外循环（下图中的管子就是体外循环时血液流动、保证全身脏器血供的）；主动脉瓣打开，暴露出左心室心腔。
要想使室间隔能充分暴露，需要通过这海绵棒(黑色箭头部位)推动左心室前壁后移位。
室间隔切除的第一刀（小图标注1的虚线）：用标准10号手术刀从右主动脉尖最低点的右侧开始切开隔膜，并向左延伸至二尖瓣。室间隔基底部右冠状窦最低点更右的切口会损伤膜性隔和传导组织，导致完全房室传导阻滞（但由于传导组织生长位置也会变异、且肉眼无法辨别，尽管按照此原则，也有可能导致传导束的损伤）。
间隔切除区域用剪刀贴着后游离壁完成(白色虚线为原先心肌所在位置)。然后将切除范围向心尖(插图中的标注2的虚线)加深和延长，以确保在心室中部水平的肥厚间隔也能被切除。
心肌切除完成：通常从主动脉下水平延伸到心室中水平，与二尖瓣前乳头状肌的基部相对，以完全消除左心室流出道梗阻（使左室流出道压差显著降低，有的患者可降至几mmHg）。
另外，部分梗阻性患者会伴有二尖瓣“SAM征”（之前讲解过SAM征是如何形成，详见：病例分享：肥心会变扩心吗？从一位肥心病患者满满诊疗路，说说早期正确治疗的重要性中的“知识点释疑”部分），除了之前讲过的“射流效应”，还有部分患者是由于心肌肥厚的同时，将二尖瓣前叶锚定在室间隔的肌束（乳头肌）异常粗大并且收缩过度，部分腱索纤维化、失去弹性，使得收缩时将前叶拉向室间隔方向，导致二尖瓣无法正常关闭，因此术中也会对这些肌束进行切除或者对腱索进行松解：
延虚线处（连接瓣叶处+于心肌室壁相连的基底部）将牵拉瓣叶的生长位置异常（本不应当牵拉瓣叶中间）的乳头肌切除
某些乳头肌不仅生长位置异常，且异常粗大，其基地部与心室游离壁大面积融合，这还需要做心肌延长切除才能完全清除粗大的乳头肌
被切下的乳头肌组织
纤维化的失去弹性的粗大腱索需要进行松解
部分患者还需要对二尖瓣进行修复，所以整个手术的过程比较复杂、需要看到的心腔内部结构比较多。很多患者希望能通过微创来解决这些问题，但遗憾的是世界上几大做这种手术的顶级心外科医生均认为，如果不能充分暴露手术视野，确实很难达到预期效果。
除了上面说到的切开主动脉，从主动脉瓣进入左心室的入路进行手术，也有欧洲医生选取从左心房、二尖瓣进入左心室的手术方式。下图就是通过左心房，经过二尖瓣，暴露出左心室的手术视野，编号为1的箭头所指为二尖瓣前叶，2号箭头所指位置的深部就是室间隔，3号箭头指的是前侧乳头肌。
手术切除肥厚心肌的过程先讲到这里，为了避免过于血腥，没有放太多术中真实图。但通过示意图，相信大家对于手术究竟切哪里已经清楚了。之后我们还会聊聊关于外科手术哪家强和外科手术相关的一些趣闻，下次见！
参考文献：
1.SaidSM,DearaniJA,OmmenSR,SchaffHV.Surgicaltreatmentofhypertrophiccardiomyopathy.
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2.FerrazziP,SpiritoP,IacovoniA,CalabreseA,MiglioratiK,SimonC,PentiricciS,PoggioD,GrilloM,AmigoniP,IasconeM,MortaraA,MaronBJ,SenniM,BruzziP.TransaorticChordalCutting:MitralValveRepairforObstructiveHypertrophicCardiomyopathyWithMildSeptalHypertrophy.JAmCollCardiol.Oct13;66(15):-96.
3.GutermannH,PettinariM,VanKerrebroeckC,VanderLaenenM,EngelenK,FretT,DionRA.Myectomyandmitralrepairthroughtheleftatriuminhypertrophicobstructivecardiomyopathy:thepreferredapproachforcontemporarysurgicalcandidates?GutermannH,PettinariM,VanKerrebroeckC,VanderLaenenM,EngelenK,FretT,DionRA.JThoracCardiovascSurg.Jun;(6):-6.
专业：心血管内科学学历：博士
毕业院校：北京协和医学院
博士导师：中医院惠汝太教授
学术任职：中华医学会心血管病学分会精准心血管病学学组委员
担任中华医学会组织编写的《中国成人肥厚型心肌病诊疗指南》及《单基因遗传性心血管病基因检测指南》编委。
受聘于中国医疗保健国际交流促进会精准心血管病分会、《中国分子心脏病学杂志》编辑部及北京协和医学院培训中心，担任“《单基因遗传性心血管疾病基因诊断指南》全国巡讲与临床应用培训专家”。
多次在国际、国家级心血管病会议就心肌病及基因检测相关题目做学术发言、进行学术交流。年于长城国际心脏病会议斩获“青年医师奖特等奖”，同年获得美国华裔医师协会颁发的“青年研究者奖临床奖”。
近5年在国际期刊发表论文16篇（总IF：52.，均可在PUBMED查询）、中国核心期刊2篇，其中第一作者7篇（总IF：19.），内容均与心肌病密切相关，注重对于心肌病患者临床指标及遗传指标相结合的预后判断及生活、用药指导。
主持三项心肌病相关科研项目：国家自然科学基金青年科学基金，，《桥粒蛋白家族基因突变致肥厚型心肌病及其预后相关性的遗传学研究》以及两项院级医学发展科研基金，内容均与肥厚型心肌病相关。另外，参与5项心肌病国家自然科学基金项目、1项肥厚型心肌病国际注册临床研究项目。
博士期间负责随访、管理近千例肥厚型心肌病患者，因此深入了解疾病及病友需求。为了能更大程度帮助病友，博士就读期间便组织起余人病友群体进行患教活动。工作后，在繁忙工作之余开通中科获品牌影响力中科获品牌影响力
