引言
缩窄性心包炎是心包瘢痕形成继而失去正常弹性的结果。这会导致心室舒张中、晚期充盈受损。因此，大部分的心室充盈是在舒张早期快速发生的，而心室容积在充盈早期结束后不继续增加。
限制型心肌病的特征是无法扩张的心室硬化，导致严重的舒张功能障碍和充盈受限，产生与缩窄性心包炎类似的血流动力学改变。
缩窄性心包炎和限制型心肌病均可导致收缩功能正常(或接近正常)的舒张性心力衰竭，并可导致出现类似临床和血流动力学特点的特征性心室充盈异常。但是，由于两者的治疗截然不同，对两种疾病的鉴别至关重要。在一些患者中，病史和常规的诊断性检查可很容易地提示正确的诊断。但是在其他一些患者中，只有通过活检甚至手术探查才能鉴别。
本文将总结缩窄性心包炎和限制型心肌病的区别。缩窄性心包炎和特发性限制型心肌病的基本方面将单独讨论。(参见“缩窄性心包炎”和“特发性限制型心肌病”)
呼吸效应的病理生理学—
了解心室容积限制和心室间的相互作用是有关这两种疾病之间血流动力学差异的任何讨论的关键。
在缩窄性心包炎患者中，心脏总容量因非顺应性的心包而固定。室间隔并不受累，因此当左心室(leftventricular,LV)容积小于右心室(rightventricular,RV)时，室间隔会向左侧膨出。因此，心室间的互相依赖大大增强。这种膨出可通过超声心动图观察到，在一些病例中可通过心脏磁共振成像(cardiacmagneticresonance,CMR)观察到[]。此外，由于心包腔消失，胸内压的变化不会传递到心腔。(参见“缩窄性心包炎”)
另一方面，限制型心肌病患者的心包顺应性正常。LV收缩功能正常，在严重的病例中，也可能降低。呼吸引起的胸内压变化可以正常地传导到心腔。
两种疾病中，呼吸对心室充盈的不同效应可通过以下机制解释：
●在缩窄性心包炎患者中，肺毛细血管楔压会由于吸气时胸内压下降而受到影响，而LV压力因心包瘢痕包围而不发生呼吸性压力改变。因此，吸气会降低肺毛细血管楔压，并可能降低左心房(leftatrial,LA)压，但不影响LV舒张压，从而降低心室充盈的压力梯度。吸气时不太有利的充盈压梯度解释了充盈速度的下降。RV充盈速度变化相反[2,3]。这些变化是通过室间隔而不是通过体静脉回流增加介导的。
●在限制型心肌病的患者中，吸气使肺毛细血管楔压和LV舒张压同等降低，因此使心室充盈压力梯度和充盈速度实际上未改变。
缩窄性心包炎LV充盈压力梯度较低还会引起二尖瓣开放延迟，并因此使吸气时的等容舒张时间延长。这种吸气时充盈压力梯度降低见于缩窄性心包炎，而不是限制型心肌病。
病史与体格检查—
在评估疑似缩窄性心包炎或限制型心肌病患者时，病史能够为其他可诱发这两种疾病之一的全身性疾病提供重要线索(流程图)。
ECG:electrocardiogram;BNP:brainnatriureticpeptide;
CP:constrictivepericarditis;CMR:cardiovascularmagneticresonance;CT:
