dcm大多数是散发疾病近十余年研究证实,dcm的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关,以病毒感染,尤其是柯萨奇b病毒引发病毒性心肌炎最终转化为dcm关系最为密切,认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害、诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与发病机理,抗心肌抗体如抗ant抗体、抗βl受体抗体、抗肌球蛋白重链(mhc)抗体和抗胆碱-2(m2)受体抗体等被公认为是免疫学标志物[20]仍然有一些dcm患者病因和发病机理不明
dcm常呈现家族性发病趋势到目前为止,在dcm的家系中采用候选基因筛查和连锁分析策略已定位了26个染色体位点与该病相关,并从中成功找出22个致病基因[21]研究表明,不伴有传导障碍和(或)骨骼肌病变的致病基因通常定位于1q32(肌钙蛋白t),2q31(肌联蛋白),2q35(结蛋白),4q12(β-肌糖蛋白),5q33(δ-肌糖蛋白),9q13-22、10q21-23、14q11(β-肌球蛋白重链),15q2(α-原肌球蛋白),15q14(肌动蛋白);而伴传导障碍的绝大多数与定位于1q21的核纤层蛋白基因(lamin a/c),伴随骨骼肌病变的通常是ⅹ染色体连锁的遗传方式,由定位于ⅹ染色体的xp21的肌营养不良蛋白基因(dystrophin)及xq28的tafazzin基因缺陷所致dcm的心腔扩大,以左室扩大为主,心肌细胞减少、间质增生、心内膜增厚及纤维化,常有附壁血栓形成心肌纤维化使心肌收缩力减弱,左心室射血分数(lvef)降低,收缩期末容积增大,舒张期末压增高,静脉系统淤血,晚期出现继发性肺动脉高压心肌纤维化病变累及传导系统,常合并各种类型心律失常(责任.:邓鸿)
扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,dcm)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大,且均伴有不同程度的心肌肥厚,心室收缩功能减退,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征以往曾被称为充血性心肌病本病常伴有心律失常,病死率较高约20%的dcm患者有心肌病的家族史
扩张型心肌病的发病机理如下:
