原发性震颤与帕金森氏

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帕金森综合症

帕金森综合征(parkinosonism)又称震颤性麻痹(paralgsisagitans)是一种缓慢进行的神经系统变性疾病,大脑黑质一纹状体系的色素神经元多巴胺神经元退行性病变,导致黑质纹状体的神经传递物质多巴胺的生成和利用率减低,从而引起中枢神经系统锥体外系慢性进行性功能紊乱。好发年龄50~80岁。

一、病因和发病机制

病因不明,少数可查出的病因有以下几种:

(一)服用大剂量镇静剂和抗精神病药,这些药阻滞多巴胺受体和多巴胺结合,使多巴胺

无法发挥抑制作用,利血平大量消耗脑内多巴胺,使多巴胺耗竭。

(二)累及基底神经节的多发性脑梗死、脑炎、基底钙化使多巴胺合成减少。

(三)一氧化碳、汞、锰中毒。

(四)叶酸缺乏可增大患帕金森综合征的易感性。叶酸缺乏使体内半胱氨酸升高,增加对黑质细胞的损害。动物实验证实,如果补充叶酸可以修复黑质损伤,也能对抗半胱氨酸的毒害作用。

共同的病理基础是基底神经节内多巴胺系统损害,多巴胺的抑制作用减弱,引起运动障碍。主要表现为震颤、肌强直、运动减少、步态不稳、起步和止步困难、呈铅管样运动,有假面具样面容。因慌张步态,易发生骨折而长期卧床,易合并感染。严重时,发生吞咽困难、营养不良。常因感染而死亡。

二、与营养有关的问题

引起帕金森综合征病人营养不良的原因主要来自以下几个方面:

(一)进餐困难。当病情逐渐加重时,由于肢体僵直,生活自理能力下降,包括进餐。头颈强直、手震颤,吃饭缓慢,有的可达1小时,常常大汗淋漓。因震颤食物常溢出和不能准确送入口中。晚期出现吞咽困难而发生营养不良。

(二)病人常变得少言寡语,无所要求,常不能主动要求摄食。(三)应用左旋多巴治疗可使食欲下降、恶心、嗅觉迟钝、El腔干燥、便秘、轻度精神症状。

(四)可加重或诱发胃溃疡、胃出血,对糖代谢有影响,可引起糖尿病。

(五)左旋多巴与中性氨基酸有对抗作用,氨基酸可降低肠道多巴胺的吸收,影响左旋多巴进入血脑屏障。所以,蛋白质应限量。

(六)维生素B6是多巴胺脱羧酶的辅酶,可使脑外的多巴胺生成增多,多巴胺很少进入血脑屏障,只有左旋多巴才能进入。这样,脑外的多巴胺浓度升高,反而抑制左旋多巴进入血脑屏障。

三、营养治疗.

营养治疗仅有辅助作用。

1.控制体重接近正常,肥胖和消瘦均影响治疗和不利缓解症状;2.限制全天蛋白质摄人量,0.8g/(kg·d)为宜。帕金森综合征病人的症状睡眠后减轻,全天蛋白质分配应白天少,晚餐适量增多,过多蛋白质能减低药效。

3.适量增加碳水化合物的比例,60%~65%是有益处的。

4.供给充足水,以补充水分消耗,也减少药物不良反应。

5.增加含叶酸丰富的食物,如牛肝、绿叶蔬菜、麦胚、酵母、菜花、柑橘、香蕉等。

6.适宜增加蔬菜、水果和蜂蜜,防治便秘。

7.避免刺激性调味品和食物,禁烟酒。

8.服用多巴胺药物,要避免食用含维生素B。的蛋类、豆类食物,以免降低药效。

9.增加含钙、镁、维生素A、维生素D丰富的食物,必要时服用营养补充剂。

原发性震颤

1.概述原发性震颤(essentialtrem,ET)是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。常有家族史,故又称为遗传性震颤或家族性震颤。

2.病因原因不明,1/3以上的患者有家族史。

3.基本症状1病以震颤为惟一表现,约1/3患者有阳性家族史,呈常染色体显性遗传。

  (2)起病隐袭,疾病缓慢进展,多见于40岁以上,也可少年、青年期发病。

  (3)表现为姿势性震颤和动作性加重,往往见于一侧手或双手,头面部也常累及,腿部较少受累,部分患者饮酒后症状可暂时减轻。

4.基本诊断 头颅CT;

MRI。

健康自测

如您有以下情况,应考虑为原发性震颤:

①出现可见的和持续性的姿势性震颤,包括手或前臂,可伴或不伴运动性震颤。上肢的震颤可不对称,也可对称,并且震颤可累及身体的其他部位;

②震颤至少持续5年,症状可能波动,但5年内不能产生功能障碍。

5.治疗方法

1、药物治疗

①常用心得安40-mg,分2次服,需要不定期服用,如预期在特定的场合震颤特别严重,可临时口服心得安40-mg;或用阿罗洛尔10mg,3次/d;

②扑痫酮也有效,但特发性震颤患者对此药常很敏感,不可按治疗癫痫用药,应自小剂量50mg/d开始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出现副反应;通常有效剂量为-mg,3次/d;

③偶有患者用阿普唑仑有效,最大剂量3mg/d分次服用。

2、少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术,丘脑深部电刺激(DBS)是有效的替代疗法。

6.专家提醒 {1}、心理治疗:首先要正视这个现实,不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要规律,避免激动劳累,对病程有好处。

{2}、药物治疗:用药量根据病人的情况,震颤轻时可以服量低,或者间断服用,严重的就要持续服用。同时还应该服一些维生素类药物,比如维生素E、维生素C,对神经有保护、抗衰老的作用。

{3}、手术治疗:如果对药物治疗不理想,可以考虑手术治疗。手术治疗和帕金森病的止颤治疗相同的。这种病不能根治,但是通过积极及时的治疗,能够控制病情延缓病程。

{4}、饮食调理:多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃。

{5}、生活注意:饮酒以后可以使症状减轻,但是一般也就维持2~4个小时,此后症状又会加重,所以饮酒不能治疗此病,反而使症状加重,应该严格限制。

{6}、加强锻炼:有这种病的老年人在康复期间应该注意尽量做一些体能锻炼,比如太极拳、体操。









































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