心声扩张型心肌病新进展来自柳叶刀

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本期重点摘要

扩张型心肌病

●心肌病分类依据;

●遗传学病因;

●其它病因;

药物和毒物;心肌炎;左室致密化不全。

●病理生理机制;

●诊断;

●药物治疗;

家族性扩心病患者基因检测有助于其它治疗药物的选择。SCN5A基因功能增强突变→浦肯野纤维频繁早搏→传统药物无效,但可选择钠通道阻滞剂(胺碘酮、氟卡尼)。

已确诊扩心病的儿童患者,传统心衰治疗药物疗效尚不明确。

淋巴细胞性心肌炎:治疗心衰和心律失常。早期免疫抑制治疗并不能提高生存率,循环血液可检测出心脏自身抗体而心肌中不能检测出病毒基因的患者对免疫抑制治疗敏感,对心内膜活检发现HLA上调的患者同样敏感

静注丙种球蛋白:儿童心肌炎患者。

●非药物治疗

植入电子装备:预防和治疗室性心律失常、治疗症状性缓慢性心律失常、心脏再同步。

ICDs:室颤幸存者、症状性室性心动过速。作为初级预防可减少猝死风险,但不提高总体生存率。心脏MRI有利于危险分层。

扩心病伴缓慢性心律失常:心电图表现为LBBB双心室起搏

儿童植入指征与成人类似,但证据较少。

外科治疗:心脏移植、长期机械循环支持;二尖瓣反流干预、纠正左室重构、限制器限制左室扩张。

以下是PPT全文

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