临床表现:68岁,女性。胆囊炎继发感染性休克入院,入院后35天出现定向障碍、睡眠增多,进而意识障碍。
影像学改变:轴位T2WI(A)和FLAIRMRI(B,C)显示丘脑内侧和乳头体对称性高信号,DWI(D)显示丘脑内侧弥散受限。
轴位T2WI(A)↑
FLAIRMRI(B,C)显示丘脑内侧和乳头体对称性高信号↑
DWI(D)显示丘脑内侧弥散受限
诊断
非酒精性Wernicke脑病
诊断关键点:
1.Wernicke脑病(WE)是维生素B1缺乏所致的代谢性脑病,急性WE死亡率17%,如果早期诊断,是疗效好的神经科急症。神经病学会欧洲联盟指南指出WE不是少见,而是诊断得太少;尸检病例中WE占0.4%~0.8%,68%酒精性WE被漏诊,94%非酒精性WE被漏诊。大部分病人有酗酒史,但也有很多其它原因,如胃肠道肿瘤、剧烈呕吐、进食差、尿毒症、完全胃肠道外营养。该病人Wernicke脑病由较长时间胃肠道外营养引起。
2.典型临床变现为三联征:意识障碍、眼肌麻痹和共济失调。但仅有16–38%的病人出现典型的三联征。
3.典型影像学改变为内侧丘脑、乳头体和导水管周围灰质对称性高信号,非酒精性Wernicke脑病乳头体改变不明显。仅50%病人有典型影像学改变,与病程有关,也可能没有任何影像学改变。
鉴别诊断:
1.Percheron动脉闭塞导致的脑梗死:临床表现有精神行为改变、垂直凝视麻痹、记忆力障碍。内侧丘脑对称性受累,但乳头体不受累。
2.大脑大静脉血栓形成:多为非感染性静脉血栓,主要累及间脑、基底节和内囊等深部结构,常为双侧病变。多表现为颅高压症状、精神行为异常和意识障碍等。
3.硬脑膜动静脉瘘:引流至大脑大静脉的硬脑膜动静脉瘘,静脉回流受阻引起双侧丘脑病灶。起病隐袭,病程较长,主要表现为智能障碍等。
4.急性播散性脑脊髓炎:典型的病人为病毒感染或疫苗接种后发病,MRI显示双侧多灶性而不对称的白质病灶,可累计基底节和后颅窝。
5.Creutzfeldt-Jakob(CJD):典型表现为快速进展痴呆、肌阵挛和无动性缄默。MRI典型改变为纹状体、丘脑枕和皮层对称性弥散受限。
治疗:静脉内用硫胺素。
参考文献
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