基层医邦导读
心肌病分为原发性和继发性。原发性心肌病是指病变主要累及心肌的一组不明原因心肌疾病，简称为心肌病。继发性心肌病特指心肌疾病是全身系统性疾病的一部分，是由其他疾病、免疫或环境因素等引起心脏扩大的病变。基层医邦结合《全科医师实用手册》，从心肌病概念、诊断要点、处理要点、健康指导等方面进行了讲解。
心肌病的概念
心肌病分为原发性和继发性。原发性心肌病是指病变主要累及心肌的一组不明原因心肌疾病，简称为心肌病。继发性心肌病特指心肌疾病是全身系统性疾病的一部分，是由其他疾病、免疫或环境因素等引起心脏扩大的病变。如：地方性心肌病（克山病）、酒精性心肌病、围生期心肌病、代谢性和内分泌性心肌病、自身免疫性心肌病、感染或中毒性心肌病、家族遗传性心肌病等。
随着医学科学的进展，对心肌疾病发病机制认识的不断深入，己发现心肌病相当一部分与基因缺陷、遗传相关。我国《心肌病诊断与治疗建议》()建议从临床实际出发，将原发性心肌病分类和命名为：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病5类。本节主要介绍较常见3种类型：①扩张型心肌病；②肥厚型心肌病；③限制型心肌病。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病病因未明，目前认为可能与病毒感染（柯萨奇病毒B或巨细胞病毒等）、免疫损伤、遗传基因缺陷或交感神经系统失调等有关，是一类既有遗传、又有后天性因素造成的复合型心肌疾病。
1．临床表现扩张型心肌病以左心室或双心室扩张伴收缩功能受损为特征，伴或不伴充血性心力衰竭及心律失常。是心肌病最常见类型，占70%～80%。是心力衰竭的第三位原因。
(1)症状：起病多缓慢，病情呈进行性加重。早期心功能代偿而无自觉不适或症状轻微。以后逐渐出现劳力后心悸、气短、呼吸困难、胸闷、疲乏、周围水肿等充血性心力衰竭症状。最突出的症状是因心输出量减少而引起的疲乏、气短，水肿亦常见，呼吸困难可从劳力性气急进展到夜间阵发性呼吸困难甚至肺水肿，部分病人伴有体循环或肺循环栓塞。
(2)体征：主要有心脏浊音界扩大，心尖搏动弥散、呈抬举性、向左下移位。心尖区第一心音降低，心率增快，常可闻及第三心音或第四心音奔马律。由于心脏扩大，可出现二尖瓣及三尖下肢凹陷性水肿等，重症患者血压降低、脉压小，出现胸腔、腹腔积液。栓塞者尚可伴有相应的栓塞体征。
2．辅助检查
(1)X线胸片：显示心影增大，病情稍重者可出现肺淤血或肺间质水肿。
(2)心电图：多数患者心电图异常，可为首要或主要的表现。但其改变无特异性，多见左或右心室肥大，非特异性ST段降低及T波改变。可有各种类型心律失常，以室性心律失常较常见，也可出现各种传导阻滞。少数病人可有病理性Q波。
(3)超声心动图：早期左心室内径增大；后期各心室腔均扩大，心室壁变薄、整体运动减弱，反映收缩功能的左室射血分数常明显减低45%，个别病人可显示左心室内有附壁血栓。
(4)实验室检查：无特异性，主要是鉴别继发性心肌病。如：继发于自身免疫性者血清中可检出抗核抗体、抗肌膜抗体等；甲亢性心肌病者甲状腺功能测定异常。
3．诊断年，中华心血管病学会组织专题研讨会提出本病的诊断参考标准如下：
(1)临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。
(2)x线检查显示心脏扩大、可呈球型，心胸比率0.5;超声心动图显示全心扩大，尤以左心室扩大明显，左室舒张期末内径2.7cm/㎡（体表面积）。
(3)心室收缩功能减低，室壁运动弥漫减弱，射血分数小于正常值。
(4)排除其他继发性心脏病和地方性心肌病（克山病）。
年版《心肌病诊断与治疗建议》提出：临床上主要以超声心动图作为诊断依据。
具体标准为：左心室舒张末内径5.0cm（女性）和5.5cm（男性），左心室射血分数45%和（或）左心室缩短速率25%；或更科学的是左心室舒张期末内径2.7cm/㎡（体表面积）。需要排除继发性心肌疾病，包括围生期心肌病；酒精性心肌病；代谢性或内分泌疾病如甲状腺功能亢进或减退；淀粉样变性；糖尿病性心肌病；自身免疫疾患如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等所致的心肌病；中毒性心肌病；家族遗传性神经肌障碍导致的心肌病等。
1．病因治疗积极寻找和控制基本病因及危险因素。
2．心力衰竭治疗有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭治疗相同（详见本章第九节心功能不全，需要强调的是，在早期阶段一旦发现心脏扩大、收缩功能损害，即便患者无心力衰竭症状，也应积极早期干预治疗，给予β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。
3．抗凝治疗可选用抗血小板聚集药如阿司匹林。对有血栓栓塞高危病人，如严重心力衰竭、心脏明显扩大，有栓塞史、合并房颤或超声检查发现心腔内有血栓者，应考虑应用华法林治疗，调整国际标准比值(INR)在2.0-3.0之间。
4．抗心律失常治疗严重心律失常有时成为患者致死原因之一，因此对有持续性室性心动过速、晕厥或猝死病人，或有症状的室性心律失常，应给予抗心律失常治疗，首选胺碘酮。因心肌病者多伴心功能不全，不适宜选用普罗帕酮（心律平）等Ic类抗心律失常药物。对室速、室颤有严重猝死危险者可考虑植入自动除颤起搏器。
5．改善心肌代谢维生素C、三磷酸腺苷、辅酶Q10、曲美他嗪等可作为辅助治疗。维生素C首剂5-10g静脉推注，每日1次，以后可置入5%葡萄糖溶液中静脉滴注或再次推注。
6．手术治疗对内科治疗无效的顽固心力衰竭病人，医院考虑进行心脏移植治疗。
注意休息，避免过度劳累，戒烟、忌酒。当病毒感染时及时治疗并注意心脏变化。避免使用对心脏有负性肌力作用的药物。本病病程中可能出现猝死、心内膜炎、栓塞、心房颤动及心力衰竭等并发症，故出现新的症状或原有症状加重时应及时就诊治疗。
二、肥厚型心肌病
肥厚型心肌病的特征为左心室和（或）右心室肥厚，以室间隔为甚，常为不对称肥厚，出现左心室流出道梗阻，亦可呈同心性肥厚而无梗阻，其形态学上的改变尚包括心肌细胞肥大、排列紊乱及纤维化。常发生心律失常和心源性猝死。
肥厚型心肌病目前认为是与心肌蛋白基因缺陷相关的遗传性疾病，但仍然有50%的患者未发现任何基因学改变，原因不明。
1．临床表现临床起病多缓慢，症状及体征主要与病变的范围及程度有关，可无任何不适或仅轻微不适，亦可发生猝死。
(1)症状
1)呼吸困难：最常见，90%病人在活动时出现。是由于左心室顺应性减低、舒张末期压增高、肺静脉压增高、肺淤血所致。
2)胸痛：多在劳力时发作，类似心绞痛，但休息或含硝酸甘油很少能缓解疼痛。是由于肥厚心肌需氧量增加，致冠状动脉供血相对不足所致。
3)头晕或昏厥：多在活动及情绪激动时出现。与心肌顺应性降低及心率增快时致心排血量进一步减少有关；或活动及情绪激动时交感神经兴奋使肥厚心肌的收缩有力、加重左室流出道梗阻、心排血量骤减所致。
4)心悸、乏力：与心律失常及心功能减退有关。
5)心力衰竭：少数肥厚型心肌病出现心功能减退、心力衰竭表现，此提示为疾病的终末期。常伴心房颤动，房颤的出现亦为预后不良的征兆。
6)猝死：常在体力活动时发生，与左心室流出道梗阻有关，机制可能是快速室性心律失常。
肥厚型心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因，占50%。猝死、心力衰竭为肥厚型心肌病的主要死亡原因。
(2)常见体征
1)可有心浊音界向左扩大。
2)胸骨左缘3、4胁间可闻及收缩中期或晚期粗糙的吹风样杂音，不伴喷射音，可伴收缩期震颤，此为肥厚型梗阻性心肌病的特征性表现。凡加强心肌收缩力或减少静脉回流、降低左室前负荷的措施均可使收缩期杂音增强，如含硝酸甘油、使用洋地黄类药物、体力活动后以及Valsalva动作（屏气用力）、过早搏动后、静脉滴注异丙肾上腺素等；凡减低心肌收缩力或增加心脏负荷的措施，可使收缩期杂音减轻，如下蹲、血管收缩药或β受体阻滞剂等。
3)第二心音逆分裂，是由于左心室收缩期延长，主动脉关闭延长所致。常有第三或第四心音。
4)出现心力衰竭时有颈静脉充盈、肝肿大、水肿等体征。
2．辅助检查
(1)X线胸片：心影常为正常。左心室衰竭时可显示左心室增大，有肺淤血表现。
(2)心电图：以ST-T改变最常见(约占80%)，60%有左心室肥大，25%左心房增大，可出现各种类型心律失常，或有异常Q波。胸导联QRS电压增高伴巨大倒置T波，是心尖部肥厚的心电图特征表现。
(3)超声心动图：是主要诊断手段。多见室间隔不对称性肥厚呈壶腹状，左室游离壁也有增厚，收缩期增厚率降低，有时肥厚可限于心尖部、后间隔部和前側壁等。梗阻性者室间隔肥厚与左室游离壁相比1.3：1，二尖瓣前叶在收缩期前移，左心室流出道狭窄。彩色多普勒可检测左心室及流出道间压力阶差。
3．鉴别诊断要考虑下述疾病：
(1)风湿性或先天性二尖瓣关闭不全。
(2)心室间隔缺损。
(3)主动脉瓣狭窄。
(4)冠心病或先天性冠状动脉畸形。
(5)高血压性心脏病。
通过心电图、超声心动图、增加活动或药物刺激以改变血流动力情况而使杂音响度增减有助诊断。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法。肥厚型心肌病诊断依靠超声心动图资料，不论有无临床症状及有无左心室流出道梗阻。
治疗的目标为解除症状和控制心律失常，预防并发症。
1．内科治疗
(1)β受体阻滞剂：一般作为一线用药。使心肌收缩力减弱，减慢心率，减轻流出道梗阻，同时增加舒张期心室扩张，增加心搏出量，用药后可使症状缓解。可用普萘洛尔10mg，每日3次，逐步增加剂量至患者能耐受的最大剂量。
(2)钙离子拮抗剂：有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能，可增加运动耐量，使症状长期缓解。对β受体阻滞剂不耐受或有禁忌时可选用，如维拉帕米40-80rng，每日3次，酌情可增至mg，每日3次，或地尔硫?（合心爽）30一60mg，每日3次。有低血压、窦房结功能及房室传导功能障碍者慎用。
(3)抗心律失常：快速室性心律失常或房颤者，推荐使用胺碘酮，药物治疗无效者必要时可电击复律。
(4)心力衰竭治疗：晚期有心功能损害，出现充血性心力衰竭时，治疗同其他原因所致的心力衰竭。
2．非药物治疗只适用于部分症状严重、心肌明显肥厚并梗阻的炳人，当药物治疗无效时，可考虑以下治疗，以解除或减轻梗阻，缓解症状。
(1)部分心肌切除术。
(2)经皮间隔心肌消融术。
(3)起搏器治疗。
指导患病者注意避免劳累、剧烈活动、感冒、激动。凡增加心肌收缩力的药物如地高辛、异丙肾上腺素，以及血管扩张药如硝酸酯类药可使左室流出道梗阻加重，症状加剧，肥厚型梗阻性心肌病应禁用。应指导病人定期随诊，早期防治并发症。
三、限制型心肌病
限制型心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。可有间质纤维化增加。可为特发性，也可与其他疾病（如淀粉样变等）并存。
1．临床表现在代偿期可无明显症状，典型的限制型心肌病症状和体征渐进加重，出现疲乏、头晕、劳累后心悸等，以后出现水肿、腹胀等右心衰竭症状，主要与静脉回流受阻有关。左心衰竭较少出现，但如有发生则出现气急、咳嗽、心悸等症状。体检常显示颈静脉怒张、心尖搏动减弱、心浊音界轻度增大、心音轻而快、心尖部及其内侧常可有舒张期奔马律、肝肿大、腹水、血压偏低、脉细弱，可有奇脉，亦可有动脉栓塞表现。心力衰竭为最常见死因。
2．辅助检查
(1)X线胸片：轻度心影扩大，可见心内膜钙化。
(2)心电图：无特异性改变，可有心房、右心室肥大或左心室肥大，各种类型心律失常及传导阻滞，心房颤动较多见，也可呈现低电压、ST-T波改变及异常Q波。
(3)超声心动图：可见心内膜增厚、回声密度增强，心室舒张末期内径和容积量常减少，心尖部心室腔闭塞，心室壁运动减弱，射血分数减低，可探及附壁血栓或心包积液。
(4)心导管：心室舒张末期压增高，压力曲线呈舒张早期下陷、末期逐渐上升的心室充盈受限特征改变。心室造影见心室腔缩小，心排血量减少。
(5)心内膜心肌活组织检查：对本型诊断意义较大，主要是鉴别心肌淀粉样变。
3．鉴别诊断由于早期临床表现不明显，诊断较困难，需结合临床及各项检查来诊断。超声心动图是诊断本病的无创而有效的手段。鉴别诊断主要与缩窄性心包炎鉴别，后者常显示心包增厚、心包钙化，超声心动图检查无心内膜回声增强。
?治疗以对症为主。因限制型心肌病为舒张性心力衰竭，洋地黄类药物治疗一般作用不大，但如有心房颤动而心室率较快者，则仍可使用。有水肿和腹水者宜用利尿药，利尿剂为其主要治疗支柱。利尿时需注意电解质平衡，不宜过度利尿；用血管扩张药时亦不要降压过度，以免使心室充盈明显下降，而致症状加重。为防止栓塞可用抗凝治疗。
?疗效不明显的少数病例可行心内膜切除术，但远期疗效不明。
无特效防治手段。主要避免劳累、呼吸道感染，预防心力衰竭的发生。
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