北京扁平疣医院好不好 http://baidianfeng.39.net/a_xcyy/210119/8604573.html
自主神经系统是人类神经系统的重要组成部分，定义为不受意识控制的组织和器官，也称植物神经或内脏神经，分为中枢神经和外周（传入神经、传出神经）神经，临床上狭义的自主神经是指专门支配内脏的传出神经，由交感神经和副交感神经两部分组成。
自主神经系统的调节中枢包括大脑皮层、边缘系统、下丘脑、脑干及一系列复杂的神经元和神经核团。
自主神经系统的外周解剖分为中枢部分和周围部分。中枢部分包括交感中枢和副交感中枢，交感中枢是指脊髓胸腰段（T1~L3）侧角中间外侧柱。副交感中枢分为脑干（Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ颅神经核）和脊髓（S2~S4）。周围部分分为节前神经元和节后神经元。
自主神经病学的研究内容
自主神经功能试验深呼吸心率变化（HRBD）Valsalvaratio（VR）卧立位心率变化心率变异性（HRV）直立倾斜试验与脑血流自动调节功能研究排汗功能试验电生理学试验自主神经生化学（递质学）自主神经系统影像学：MRI、核医学自主神经病理学自主神经系统疾病治疗学自主神经功能不全的临床评估
病史采集临床体征实验室检查自主神经功能试验生理功能学检查病理学检查病史采集
主诉直立性低血压症候群：直立不耐受腺体功能异常症候群：无汗、口干、眼干泌尿生殖系统症候群：排尿障碍、性功能异常消化道症候群：早饱、呃逆、便秘、腹泻等伴随症状运动症状：帕金森症候群认知功能下降：DLBorVD睡眠状况：SAS、RBD既往史：糖尿病、病毒感染、自身免疫疾病、肿瘤用药史：降压药、抗PD药物、酒精家族史临床体征检测
瞳孔：大小、对光反射卧立位试验：血压、心率变化皮肤：颜色、温度、泌汗认知功能检查运动系统查体周围神经体征实验室检查
代谢指标血糖或HbA1C甲状腺功能血清VitB12免疫学指标血/尿免疫固定电泳（IFE）抗体检测：α3gnAChR、ANNA-1（anti-Hu）、P/QandN-typeVGCCs血清神经递质水平Noradrenaline、dopamine、adrenaline自主神经功能试验的目的
评价自主神经病变的分布及严重程度诊断局限性自主神经病直立不耐受的诊断和评价监测病程变化评价治疗效果临床试验的工具自主神经功能试验的分类
排汗功能评价试验心脏迷走神经功能试验交感神经功能评价神经皮肤活检排汗功能试验
体温调节发汗试验（TST）定量排汗轴突反射试验（QSART）SiliconeImpressions定量直接和间接轴突反射测试（QDIRT）皮肤交感发应测试（SSR）体温调节发汗试验
室内温度和湿度：45~50℃，35%~40%常用指示剂茜素红粉（Alizarinredpowder）（茜素红：玉米淀粉：碳酸钠=1:2:1）碘和玉米淀粉平均皮肤温控：38.5~39.5℃口腔温控：至少＞基线体温1.0℃或38℃主要发汗时间在30~65min，最长时间不超过70min平均标准升高体温为1.2℃，平均时间为45min指示剂颜色改变茜素红粉：从黄色到深红色碘：从棕色到紫色摄制发汗分布图数据表示方法：TST%体温调节发汗试验
几种常见的排汗异常定位特点定量排汗轴突反射试验
标准测试部位前臂下肢近端和远端足背设备构成N2气贮存器热转换器离子导入设备湿度计刺激方法：2mA电流5min导入Ach离子监测数据：记录从基线到刺激后15min的湿度变化QSART示意图排汗功能试验的定位价值
定位
TST排汗运动轴索反射举例节前病变异常正常下丘脑病变脑干病变脊髓损伤MSAAAN交感神经切除术后节后病变异常异常周围神经病抗胆碱药物心脏自主神经功能评价的原理
窦房结自主心率的支配起源于疑核腹外侧的迷走神经纤维呼吸运动对心率的影响吸气：抑制迷走神经输出，心动过速呼气：刺激迷走神经输出，心动过缓升压反射抑制心脏迷走神经输出刺激交感缩血管中枢Valsalva动作对心率和血压的影响对血压的影响：交感肾上腺素能神经元对心率的影响：迷走神经迷走神经调节早于交感神经调节迷走反应时间：1~2s交感反应时间：5~10s心脏迷走神经功能评价试验
深呼吸心率变化（HRBD）每分钟6次深呼吸心率变化与年龄相关Valsalvaratio立位即刻与平卧位心率比值参考值＞1.0静息心率频谱分析心率变异性（HRV）：高频（＞0.15HZ）代表迷走神经心率对Valsalva检查的反应
Valsalvarate（VR）：吹气后最长的R-R间期与吹气时最短的R-R间期的比值正常值＞1.21阳性值＜1.1血浆自主神经递质监测
正常反应：NE-stand/NE-supine＞2广泛性节后纤维病变平卧位NE水平下降站立后NE水平不升高节前纤维病变平卧位NE正常立卧位NE比值下降I-MIBG心脏摄取显像
I-MIBG心脏摄取减少的可能原因心血管疾病（CHF、AMI、室性心律失常、扩张性心肌病、Chagasdisease、高血压伴左室肥厚、Brugadasyndrome）神经系统变性病（PD、PAF、LBD）肝肾功能衰竭甲减I-MIBG心脏摄取显像其他检查
周围神经电生理学检查头颅MRI多导睡眠监测胃肠动力学和尿动力学检查组织病理学检查皮肤活检（SFN）腹壁脂肪活检：amyloidosis自主神经功能试验总结病例讨论——临床如何进行自主神经功能评价
现病史
青年女性，反复呃逆伴发作性意识丧失2个月。既往史及个人史
既往史：5年和3年前曾因2次发热、医院，曾查脑脊液压力升高、细胞数增多和蛋白增加，诊断“病毒性脑膜炎”，经抗病毒治疗后好转，没有遗留任何症状。3年前患腮腺炎，治愈。个人史无特殊。月经和婚姻无异常，8月前生育第一子时出现产后大出血（量约ml）,曾行输血治疗。家族史无类似发病者。入院查体
体格检查：T36.3℃，P80bpm，R14bpm，BP/68mmHg（卧位），79/43mmHg（60°斜卧位，HR86bpm）。体型偏瘦，平卧体位，无法耐受坐、立，全身皮肤干燥，皮温正常。双侧角膜云翳样改变，佩戴角膜镜。胸腹部皮肤颜色加深伴脱屑改变。神经系统检查：神志清楚，言语流利。双侧嗅觉丧失，双眼仅有光感，眼底因角膜云翳状改变而无法窥入。左侧瞳孔直径约2mm，直接对光反射未引出，间接对光反射迟钝。余颅神经检查未见明显异常。四肢及躯干痛、温觉正常，双下肢髂前上棘以下音叉震动觉略退。四肢肌力近端和远端均Ⅴ级，张力减低，未见不自主运动，指鼻试验和跟膝胫试验稳准。腹壁反射存在，双肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射、跟腱反射消失，双侧足跖反射中性。双侧Chaddock’sign(-)。颈无抵抗，Kernig征阳性。四肢皮肤划痕试验未见异常，发汗试验检查全身皮肤未见出汗。辅助检查
血常规、生化、感筛、IgM、IgA、IgG、ANCA、皮质醇、ACTH、生长激素、性激素、空腹胰岛素均正常范围。ANA+ENA谱（-02-24）：ANA阳性（颗粒型：1:0），dsDNA(-)，SS-A阳性（），SS-B(-)。脑脊液检查（-02-21）：压力95mmH2O，细胞总数/mm3，有核细胞3/mm3，单个核细胞3/mm3，蛋白0.5g/L，Glu2.78mmol/L（血糖5.0mmol/L），Clmmol/L，神经节苷脂谱抗体（血、CSF）：GMI、GM2、GM3、GDla、GDlb、GTlb、GQlb抗体均(-)。电生理检查：双正中神经、腓浅神经感觉神经传导速度正常，双正中神经、腓总神经运动神经传导速度正常，远端潜伏期正常。右尺神经F波传导速度减慢、左胫神经H反射未引出。双掌心、足心记录，交感皮肤反应均未引出。心电图检查显示窦性心律（HR99bpm），肢导及胸前导联T波倒置。超声心动图：左室射血分数正常（67.9%），二尖瓣轻度反流，左房外侧壁可疑异常回声。腹平片可见较多含气肠管影，右下腹可见肠管扩张，最宽处管径月7cm。胃肠标志物示踪显像可见大部分示踪物7h未通过幽门。上消化道造影可见胃排空延迟，十二指肠、空肠蠕动排空无异常。病例特点
青年女性，急性起病，进行性加重，有自限性特点。主要症状：①直立不耐受；②胃肠动力障碍；③腺体分泌减少；尿便障碍；⑤一次性感觉障碍。既往史：两次“病毒性脑炎”病史；家族史：阴性。主要体征：①直立性低血压；瞳孔扩大伴对光反射迟钝；③四肢浅感觉正常，双下肢深感觉略差；④四肢肌力正常，四肢腱反射消失；⑤脑膜刺激征(+)；⑥四肢皮肤干燥无汗。辅助检查：①血ANA(+)，SSA(+)；②脑脊液轻度细胞蛋白分离；③电生理：感觉、运动神经传导速度正常，皮肤交感反应未引出。自主神经功能试验
体位血压调节测试
脑小血管CO2反应性
脑血流自动调节功能评估自主神经及血流动力学试验小结
全自主神经功能不全交感神经：Valsalva曲线；直立性低血压伴固定心率副交感神经：Valsalva及深呼吸、体位心率变异脑小血管自动调节功能CO2介导小血管化学机械性自动调节功能保留平卧位儿茶酚胺水平
血去甲肾上腺素0.pmolm/l（0.51~3.2pmolm/l）多巴胺0.pmolm/l（0.07~0.68pmolm/l）肾上腺素0.27pmolm/l（0.05~1.39pmolm/l）I-MIBG摄取心肌显像显示心肌交感功能减弱
发汗试验显示全身广泛性排汗异常
腹平片与上消化道动力学检查：食道测压
唇腺活检光镜病理结果
神经外衣、神经内衣及小血管周围可见少量CD8阳性淋巴细胞和较多CD69阳性巨噬细胞浸润，一个小静脉官腔内可见栓子形成。神经束内有髓神经纤维无明显减少。可见个别有髓神经纤维轴索变性。髓鞘碱性蛋白和神经丝染色显示无髓神经纤维密度显著下降，大有髓神经纤维保留。小血管周围少量炎细胞浸润，可见较多CD68阳性巨噬细胞浸润无髓神经纤维密度显著下降
定位诊断
周围神经感觉（受累轻）自主神经节后纤维：广泛受累交感神经心血管肾上腺素能神经元汗腺胆碱能神经元副交感神经睫状神经节及节后纤维支配泪腺、唾液腺副交感纤维迷走神经纤维（心、胃）腰骶副交感神经纤维病因诊断
免疫性急性自主神经病急性感觉自主神经病（ASAN）副肿瘤性感觉自主神经病干燥综合征周围神经受累遗传性：家族性类淀粉样变性变性病：多系统萎缩院内治疗
IVIG，甲强龙急速冲击，CTX，盐酸米多君，胃肠促动力药物。患者于年5月出院，出院后时可乘坐轮椅，下地行走约m需坐下休息。出院后留置胃管，腹胀及呃逆无明显缓解，年9月我院消化内科行经皮胃空肠造瘘术。近期电话随访，患者目前口服强的松10mgqd，可直立行走，未再有晕厥发作，进口进食持续呃逆，继续保留胃空肠造瘘。患者年春节后呃逆症状完全缓解，已拔出胃造瘘管，目前可正常行走，正常进食。总结
自主神经功能试验是自主神经系统疾病定位诊断和定性诊断的基础。自主神经功能试验可评价病变严重程度。自主神经功能试验是评价治疗效果的重要工具。专家介绍
李凡，博士，医院神经内科主治医师，年毕业于北京大学医学部，师从黄一宁教授，年4月至9月曾赴美国Duke大学学习临床研究设计。负责主持医院直立倾斜实验室日常工作。中国微循环学会神经变性病专业委员会青年委员。
主要研究方向：自主神经系统疾病，脑血管自动调节功能评价，发表相关领域多篇学术论文。开设直立不耐受专业并门诊及脑小血管并随访门诊。年荣获医院优秀教师，年荣获医院优秀共产党员称号，医院第一届主治医师岗位胜任力大赛一等奖。
编辑
乔婷婷
审校
丁慧鑫
在看点一下预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇