一、定义：限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy,RCM），是以心室壁僵硬度增加、充盈受限、舒张功能减低为特征而产生右心衰的临床症状的一类心肌病。早期时左心室不扩张，收缩功能多正常，室壁不增厚或尽轻度增厚，但心房明显扩张。随病情进展，左心室收缩功能逐渐受损，心腔可扩张。教课书指出“除外某些有特殊治疗方法的病例，确诊后5年生存率仅约30%”。
二、分类：限制型心肌病属于混合性心肌病，大概一半为特发性，另一半为病因清楚地特殊类型（多为淀粉样变）。通常分3类：①浸润型：细胞内或细胞间被异常物质或代谢产物占据，如心肌淀粉样变、结节病、糖原贮积症、戈谢病、Fabry病②非浸润型：如特发性RCM，部分可能属于和其他类型心肌病重叠的情况，如轻微扩张型心肌病、肥厚型心肌病，以纤维化为病理改变的硬皮病及糖尿病心肌病等。③心内膜病变：为累及心内膜病变的病变，如病理改变与纤维化有关的心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征、放射性、蒽环类抗生素等药物，以及类癌样心脏病和转移性癌等。
三、病理改变及病理生理
主要病理变化为心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。以此改变为基础导致心室壁僵硬、充盈受限，从而使舒张功能降低，心房后负荷增加使心房进行性增大，静脉回流受阻，静脉压升高。
四、临床表现
①症状：活动耐量进行性下降、乏力、呼吸困难，逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。本病临床特点为右心衰症状较重。②体征：颈静脉怒张，可闻及奔马律，血压低常预示预后不良。可伴肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹陷水肿。
五、辅助检查
①实验室检查：继发性患者可能伴随相应原发病的实验室异常，如淀粉样变患者可能有本周氏尿蛋白阳性。BNP在限制型心肌病中明显升高，在缩窄性心包炎中一般不会升高。②心电图：心肌淀粉样变者常有低电压，QRS波异常和ST-T改变在RCM中较缩窄性心包炎更为明显。③心脏彩超；双房增大和心室肥厚见于限制型心肌病，心肌呈磨玻璃样改变常常是心肌淀粉样变的特点。心包增厚和室间隔抖动征见于缩窄性心包炎。
④胸片中如有心包钙化，CT和CMR见心包增厚提示缩窄性心包炎为可能病因。CTA若有严重冠脉钙化病变提示缺血性心肌病为病因。CMR检查对某些心肌病有重要诊断价值，如心肌淀粉样变可见心肌内呈颗粒样的钆延迟显像。⑤心导管检查；与缩窄性心包炎病例相比，RCM的特点包括收缩期肺动脉压明显增高，常大于50mmHg；舒张压变化较大；右心室舒张压相对较低（缩窄性心包炎达1/3收缩压峰值以上）等。⑥心内膜心肌活检：相对正常的病理结果支持缩窄性心包炎诊断。对于心肌淀粉样变性和高噬酸细胞综合征等具有确诊的价值。
六、诊断
根据运动耐量下降、水肿病史及右心衰检查结果，联合心电图肢体导联低电压、超声见双房增大、室壁不厚或增厚、左心室不扩张而充盈受限，应考虑RCM可能。
心肌淀粉样变变的心脏彩超显示心室壁呈磨玻璃样改变，其他继发性的病因应结合病史、药物使用情况等。
七、鉴别诊断
缩窄性心包炎鉴别见辅助检查部分。心导管压力测定有助于二者鉴别，心肌活检有助于发现缩窄性心包炎的继发病因。
八、治疗
RCM继发性应以原发病因治疗为主。原发性RCM无特异性治疗手段，主要为避免劳累、感染等加重心衰的诱因，常规治疗效果差，多进展为难治性心衰。
