近日，由国家心血管病中心主办，中国医学科医院、保定市长征心肺血管病研究所承办的第八届“长征之路”全国血管医学大会上，来自于中国医学科医院、国家心血管病中心的赵红教授做了题为“原发性心肌病病理表型特点与临床的关系”的精彩报告，本文先介绍心肌病认识的发展、定义和分类，内容如下。
一、心肌病认识的发展从国际背景看，原发性心肌病的发病率呈上升趋势，年死亡率呈降低趋势。据统计，原发性扩张型心肌病（DCM）和肥厚型心肌病（HCM）发病率分别达40/10万人和/10万人。DCM5年的生存率：年为35%，5年为72%，年为93%。从国内背景看，20世纪心肌炎和心肌病在我国原属于少见的心脏病病种。据统计，上医心肌病病种构成比为在50年代原发性心肌病排第16顺位，心肌炎排第10顺位，在80年代原发性心肌病排第7顺位，心肌炎排第4顺位（常见病种）；医院尸检数据看，心肌病检出率为2.4%（27/），扩心病85.0%。进入21世纪后，从医院4-的移植数据看，心肌病占75.3%，扩心病占71.0%。
二、心肌病的定义与分类
年世界卫生组织（WHO）提出心肌病主要是指伴有心功能障碍的心肌疾病。根据病理生理学、病原学/发病因素将心肌病分为5型：扩张型心肌病，肥厚型心肌病，限制型心肌病，致心律失常右室心肌病，未分类心肌病。
6年AHA指出心肌疾病是一大类病因复杂多样和临床表型繁多的疾病，由于对其病因及发病机制认识不足，因此多年来对于心肌病的分型模糊不清。
6年以基因和遗传为分类原则，将心肌病分为原发性心肌病（基因、混合性、获得性）和继发性心肌病。
在第三届国际心肌炎、心肌病研讨会上，中国心肌病诊断和治疗建议工作组从临床实用出发，充分考虑研究国外分类和致病基因研究现状，提出原发性心肌病包括扩张型心肌病，肥厚型心肌病，原发性限制型心肌病，致心律失常右室心肌病及左室致密化不全；病毒性心肌炎演变为DCM属继发性心肌病，离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。新老两种分类的关系可见图1.。
图1
这两种分类的应用特点是年WHO分类适合临床的诊断和治疗，而6年AHA分类则强调了心肌病的遗传机制。我们离心肌病新分型的应用还有多远？
赵教授认为，目前心肌病的整体诊断水平逐步提高，多学科协作局面初步形成，但按基因组学分类可能为时尚早，心肌病的分子遗传学尚不完善，这类疾病更加复杂的基因-表型关系还将被不断认识；国内与国际接轨尚存在差距，分子生物学及遗传学手段的应用仍限于基础研究阶段，尚未广泛应用于临床。
原发性心肌病包括扩张型心肌病，肥厚型心肌病，原发性限制型心肌病，致心律失常右室心肌病及左室致密化不全。
原发性心肌病临床和病理诊断标准具体内容如下：
诊断标准：按中华医学会心血管病分会心血管病治疗指南和建议；
临床诊断：参照心脏移植前受体心脏的临床诊断；
病理诊断：参照综合心脏的大体形态和显微镜形态表现，结合病例的临床表现。
从一般资料看，男女比例为4.34:1，心脏移植病例的平均年龄分布为44.2岁，受体心脏的病种分布见图2。
图2
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