应激性心肌病又称为心尖球形综合征、章鱼壶心肌病、心碎综合征以及应激诱导性心肌病)，是一种以左心室(leftventricle,LV)的短暂性局部收缩功能障碍为特征的综合征，类似于心肌梗死(myocardialinfarction,MI)，但没有阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影证据。在大多数应激性心肌病病例中，节段性室壁运动异常的范围超过心外膜单支冠状动脉的灌注范围。发病机制应激性心肌病的发病机制尚不明确。该疾病中为何绝经后女性患者偏多，以及为何主要累及LV中段和心尖部，都尚不清楚。比较应激性心肌病患者和急性MI患者中LV收缩和舒张功能的研究，所得出的结论相互矛盾。与急性心肌梗死相比，应激性心肌病患者的初始收缩功能可能与其相似或更差，而舒张功能可能相似或更好。已提出的机制假设包括儿茶酚胺过量，冠状动脉痉挛，以及微血管功能障碍。或者，可能存在心腔中部或左室流出道(leftventricularoutflowtract,LVOT)动力性梗阻，这可能会导致心尖功能障碍。在心室中部梗阻肥厚型心肌病患者中，出现类似的永久性而非暂时性心尖室壁瘤或心尖室壁瘤样结构。
儿茶酚胺的作用应激性心肌病的许多特征，包括其与躯体或情绪应激的关联，表明该疾病可能由儿茶酚胺诱导的广泛微血管痉挛或功能障碍引起，并由此导致心肌顿抑，或由儿茶酚胺相关的心肌毒性直接引发。在一些应激性心肌病患者中，唯一明显的应激原是常规临床剂量的儿茶酚胺或β受体激动剂。一些研究评估了患者就诊时血浆儿茶酚胺的水平，其结果支持儿茶酚胺可能存在致病作用。综合分析这些研究的结果发现，在35例患者中，有26例(74%)的血浆去甲肾上腺素水平升高。在大鼠的束缚应激模型中，也观察到儿茶酚胺水平升高以及可逆性的左心室球状改变。一项研究纳入13例应激性心肌病患者和7例KillipⅢ级的心肌梗死患者，测定了血浆儿茶酚胺水平，报道了该疾病相关的儿茶酚胺过量的程度。结果发现，应激性心肌病患者与心肌梗死患者相比，血浆儿茶酚胺水平明显较高：肾上腺素水平分别为pg/mLvspg/mL，去甲肾上腺素水平分别为pg/mLvspg/mL。然而，血中儿茶酚胺水平并没有一致地表现出升高，一些研究已报道其水平正常。嗜铬细胞瘤患者中观察到存在类似的可逆性心肌病，表现为全部或局部心肌功能障碍；急性脑损伤情况下也观察到类似现象，这也被假设为与儿茶酚胺过量相关；察结果为儿茶酚胺假说提供了进一步支持。
冠状动脉疾病或功能障碍的作用尽管其临床表现类似于急性MI，但冠状动脉造影通常显示无阻塞性病变，只有少部分患者在乙酰胆碱激发下会出现冠状动脉痉挛。以下观察支持可能是由儿茶酚胺所诱导的冠状血管功能障碍的假说：冠脉造影偶然发现多灶冠状动脉血管痉挛。随着心肌病改善而缓解的暂时性心肌灌注异常。冠脉造影上心肌梗死溶栓(thrombolysisInmyocardialinfarction,TIMI)血流帧数计数异常。TIMI血流帧数计数是指，血流自冠状动脉起始部流至标化冠状动脉末梢标志物所需的电影帧数。斑块破裂以及血栓形成后血栓自溶的可能作用尚未明确，并且血管内超声(intravascularultrasound,IVUS)的检查结果间并不一致。一项采用IVUS的研究发现，5例诊断为应激性心肌病的患者，全部存在冠状动脉左前降支(leftanteriordescending,LAD)中段斑块破裂的证据，尽管如此，其他应用IVUS的病例系列研究并未在LAD中发现罪犯病变的证据。一些研究者已经提出假设：应激性心肌病并不是一种独立的临床病种，而是有较长包绕型LAD的患者中，前壁心肌梗死未遂的一种表现。这种血管的暂时性闭塞与随后的自发性血栓溶解，可产生心尖顿抑及室壁运动异常，这些异常会在随访期间逐渐改善。然而，在一项病例系列研究中，包绕型LAD的所占比例在应激性心肌病患者中被发现较低(27%)，并与诊断为前壁ST段抬高型心肌梗死的患者相当。
易感因素关于应激性心肌病的易感因素，可用的数据有限。已有家族性病例被报道，从而提示遗传易感的可能性。关于应激性心肌病患者的小型研究已发现该病有遗传异质性，且提示可能有多基因遗传基础。精神障碍和/或神经系统障碍患者，可能易于发生应激性心肌病。在国际章鱼壶心肌病登记研究中，发现55.8%应激性心肌病患者存在急性、既往或慢性精神障碍或神经系统障碍(如癫痫或头痛症)，相比之下，25.7%的ACS患者存在上述障碍。
临床表现应激性心肌病的临床表现类似于ACS(ST段抬高型MI、非ST段抬高型MI或不稳定型心绞痛)。
症状和体征该病最常见的主诉症状为急性胸骨后胸痛，但一些患者表现出呼吸困难或晕厥。在国际章鱼壶心肌病登记研究中，最常见症状为胸痛、呼吸困难和晕厥，分别为75.9%、46.9%和7.7%。一些患者会出现心力衰竭、快速性心律失常(包括室性心动过速和心室颤动)、缓慢性心律失常、心脏骤停或显著二尖瓣关闭不全的症状和体征。约10%的应激性心肌病患者会出现心源性休克的症状和体征，比如低血压、精神状态异常、肢体发冷、少尿或呼吸窘迫。由左心室基底部过度收缩诱导的LVOT会产生收缩末期杂音，这种杂音与肥厚型心肌病患者中听到的类似，LVOT还可导致休克以及引起严重二尖瓣反流。可能出现短暂性脑缺血发作或脑卒中的症状和体征，原因可能是来自心尖部血栓的栓塞。
心电图应激性心肌病患者的心电图(electrocardiographic,ECG)结果常为异常。ST段抬高常见，如在国际章鱼壶心肌病登记研究中，43.7%的患者出现ST段抬高。ST段抬高最常出现在胸前导联，通常与急性ST段抬高型MI中所见相似。在应激性心肌病患者中，ST段压低是较少见的表现(如，出现在7.7%的患者中)。其他表现包括QT间期延长、T波倒置、异常Q波及非特异性异常。
心肌生物标志物在大多数应激性心肌病患者中，血清心脏肌钙蛋白水平升高(在国际章鱼壶心肌病登记研究中，中位初始肌钙蛋白水平为正常上限的7.7倍，四分位数间距为2.2-24，而肌酸激酶水平通常正常或轻度升高(如，中位肌酸激酶水平为正常上限的0.85倍，四分位数间距为0.52-1.48)。肌酸激酶正常至轻微升高，而严重血流动力学受损的风险较大(约10%)。
利钠肽在大多数应激性心肌病患者中，脑钠肽(brainnatriureticpeptide,BNP)或N-末端脑型利钠肽前蛋白的水平升高。例如，在国际章鱼壶心肌病登记研究中，82.9%的应激性心肌病患者BNP水平升高，中位水平为正常上限的6.12倍(四分位数间距2.12-15.70)。应激性心肌病患者配对队列BNP水平，超过ACS患者配对队列的BNP水平(中位水平为正常上限5.89倍vs2.91倍)。
诊断对表现为疑似ACS的成人，特别是绝经后女性，应怀疑为应激性心肌病，症状包括胸痛或呼吸困难，联合心电图改变和/或心脏肌钙蛋白升高；特别是当临床表现和心电图异常与心肌生物标志物升高的程度不相称时，常存在躯体或情绪触发因素，但也并非总是存在。Mayo诊所提出的以下诊断标准，诊断需满足全部4条标准：暂时性左心室收缩功能障碍(运动功能减退、运动不能或动力障碍)。室壁运动异常通常是节段性的，且延伸超过心外膜单支冠状动脉供血范围；也有少数患者例外，为局部型(在某支冠状动脉供血范围内)和整体型。无阻塞性冠状动脉疾病，或血管造影不存在急性斑块破裂的证据。如果发现冠状动脉疾病，仍可作出应激性心肌病的诊断，前提是室壁运动异常不在冠状动脉疾病范围内。有此例外是因为一些应激性心肌病患者合并冠状动脉疾病，在国际章鱼壶心肌病登记研究中，此情况的出现率为15.3%。ECG出现新的异常(ST段抬高和/或T波倒置)，或心肌肌钙蛋白轻度升高。无嗜铬细胞瘤或心肌炎。因此，应激性心肌病的诊断通常需要冠状动脉造影、连续评估左心室收缩功能(初始评估通常为心室造影或超声心动图，随后的评估通常经超声心动图)、心电图和心肌肌钙蛋白水平。一个重要的问题是，应激性心肌病的可能诊断应如何影响疑似ACS的评估(ST段抬高型MI、非ST段抬高型MI或不稳定型心绞痛)。建议采用以下方法：表现为ST段抬高且可经由立即心脏导管插入行直接经皮冠状动脉介入术(percutaneouscoronaryintervention,PCI)的患者，应该按照常规方案继续进行血管造影。如果患者存在应激性心肌病，血管造影术则会通过以下方面提示该诊断：无严重冠状动脉病变，且左心室造影可见左室心尖部呈球状改变(或左室中部室壁运动减低)。ST段抬高的患者，如果有再灌注治疗的指征，而没有条件进行急诊冠状动脉造影和PCI的情况下，通常可采用溶栓治疗。在这样的病例中，怀疑应激性心肌病的诊断并非不给于纤溶疗法的一个充分理由，因为绝大多数急性ST段抬高的患者存在严重的冠状动脉病变。在后面这种情况下，应激性心肌病的诊断在之后可能通过冠状动脉造影显示无严重狭窄、心肌酶轻度升高和LV功能恢复等临床特征得以提示。然而，这些特征都不具诊断性，因其也可能反映早期纤维蛋白溶解成功。不表现出ST段抬高的患者，通常会被列入“高危”非ST段抬高型心肌梗死范畴(肌钙蛋白阳性、老年、明显的LV功能障碍)。此类患者中大多数将尽早(不超过48小时)行心导管术，将有助于鉴别ACS与应激性心肌病。
排除冠状动脉疾病冠状动脉造影通常要么显示血管正常，要么显示轻到中度的冠状动脉粥样硬化。在一些应激性心肌病患者中可见阻塞性冠状动脉疾病，这有可能反映出有应激性心肌病风险的人群中，冠状动脉疾病常见。在国际章鱼壶心肌病登记研究中，冠状动脉造影检测到15.3%的应激性心肌病患者合并冠状动脉疾病。
识别室壁运动异常LV功能障碍由超声心动图或左心室造影确定，显示出以下某一特征模式的节段性室壁运动异常(运动功能减退、运动不能或动力障碍)：心尖部型-在该疾病的典型模式中，LV在收缩期心尖部呈球形，反映了左心室中部和心尖部的收缩功能减弱，而基底壁过度收缩。在国际章鱼壶心肌病登记研究中，81.7%的患者出现此种类型。大多数应激性心肌病患者左心室总体收缩功能降低，例如，平均左室射血分数(leftventricleejectionfraction,LVEF)为41%。尽管应激性心肌病的报道重点在于左心室暂时性功能障碍，但有证据表明大约1/3的患者左、右心室均会受累。
小结应激性心肌病是一种综合征，其特征为无严重冠状动脉疾病情况下出现暂时性局部左心室(LV)功能障碍。推测的致病机制包括儿茶酚胺过量、微血管功能障碍以及多支冠状动脉痉挛。对表现为疑似急性冠脉综合征(ACS)的成人，应怀疑为应激性心肌病，症状包括胸痛或呼吸困难，联合心电图改变和/或心脏肌钙蛋白升高；特别是当临床表现和心电图异常与心肌生物标志物升高的程度不相称时。常存在躯体或情绪触发因素，但也并非总是存在。诊断标准包括：存在暂时性的节段性室壁运动异常(通常并非仅限于单支冠状动脉供血范围)、无阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影证据、心电图(ECG)上出现新发异常或肌钙蛋白轻度升高且无嗜铬细胞瘤或心肌炎。对于临床特征符合急性冠脉综合征(ACS)的患者，如ST段抬高型心肌梗死(MI)、非ST段抬高型MI或不稳定型心绞痛，临床怀疑可能为应激性心肌病不应改变对这些ACS疾病的评估和治疗。绝大多数此类病例是由冠状动脉闭塞所致，所以不应推迟恢复灌注的治疗。应激性心肌病患者的室壁运动异常通常通过超声心动图或左心室造影检测到。应激性心肌病患者的左心室室壁运动异常的类型包括：心尖部型(发生于大多数病例中)和非典型类型，后者包括心室中部型、基底部型、局部型(局限于某个节段)及整体型。应激性心肌病的鉴别诊断包括急性冠脉综合征(ACS)、可卡因相关ACS、心肌炎及嗜铬细胞瘤。
*Plus–minusvaluesaremeans±SD.FulldetailsregardingcharacteristicsofpatientsareprovidedinTableS2intheSupplementaryAppendix.ULNdenotesupperlimitofthenormalrange.?Meansinthematchedcohortswere北京白癜风的价格长春白癜风专科医院
