心肌病超声系列心肌致密化不全

⊙作者/康素玲

⊙单位/医院超声科

心肌致密化不全（NVM）是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病，又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是一种少见的先天性疾病，有家族发病倾向。

病理改变

胚胎发育初期，心肌均由海绵状心肌组成，其后心肌从心外膜到心内膜、从基底段到心尖部、从间隔段到侧壁、从右心室到左心室逐渐致密化，最终在胎儿发育成熟时，心肌致密化基本完成。若心肌致密化过程出现障碍，即形成致密化不全。

本病主要累及左心室，以心尖部以及侧壁的中间段和心尖段常受累。NVM时，致密心肌（正常心肌）较少，而小梁化心肌持续存在，以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为其病理特征。

本病可孤立存在，也可和其它心血管畸形（如室间隔缺损）同时存在。

由于致密心肌薄弱，其收缩力减弱，可导致左心收缩功能减低，从而导致左心衰。此外由于小梁化心肌增厚，心室舒张功能也受限。

超声诊断要点

心肌呈两层不同的结构，外层为较薄的致密化心肌，内层为较厚的非致密心肌，非致密心肌间可见深陷的隐窝，收缩末期非致密心肌与致密心肌比值2，幼儿1.4；

病变主要位于心尖部、左心室侧壁和下壁；

彩色多普勒显示隐窝内的血流与心腔相通。

常伴发左室大、左心功能减低、二尖瓣大量反流。

超声图像

二维及M型超声

图1左室长轴切面显示左心房室内径增大、左室后壁和室间隔基底段变薄，表现同扩张型心肌病

图2四腔心切面示左室侧壁中间段及心尖段（乳头肌水平以下）、左室心尖部致密心肌较薄（箭头1），而小梁化心肌增厚增强（箭头2），肌小梁间可见多个隐窝；小梁化心肌/致密心肌2

图3左室心尖短轴切面显示致密心肌（正常心肌）较薄，小梁化心肌增厚增强，肌小梁间可见多个隐窝

图4M超示左室增大，左室壁变薄，收缩期增厚率、运动幅度减低，左心收缩功能减低

多普勒超声

图5CDFI示心尖部心肌隐窝内血流与心腔相通。注意应适当调低彩色多普勒量程，以利于低速血流显示

图6心尖四腔心切面显示收缩期二尖瓣大量反流

图7CW测量三尖瓣反流压差，估测肺动脉收缩压轻度增高（约43mmHg）

鉴别诊断

扩张型心肌病：心腔扩大、左心收缩功能减低，可以有较多的突出的肌小梁，但是数量上远不及NVM，且没有典型的深陷的肌小梁间隙。

肥厚型心肌病：心室的肌小梁较厚、回声增强，类似于NVM的肌小梁改变，但是没有NVM典型的深陷的肌小梁间隙，心腔不扩大。

预后

左室NVM的预后与心功能不全和心律失常有关，成人患者心功能不全和室性心律失常是预后不良的指标。