一：概述
限制型心肌病是心室充盈受限的一种疾病，导致心室充盈压升高，收缩功能正常或轻度减低。
二：病理
心室内膜及内膜下纤维组织增生，心室壁硬化，心室腔缩小或闭塞。根据病因、病理解剖类型分为:1.原发性;2.心内膜心肌病变，如嗜酸性粒细胞增多症、心内膜心肌纤维化等;3.浸润性病变，如心肌淀粉样变、糖原贮积、血色素沉着症;4.放射治疗后。典型的限制型心肌病表现为由心肌淀粉样变性引发的浸润性疾病。
三：血流动力学
心室僵硬，顺应性减低舒末压升高，回心血流受阻，导致充盈量减少，心房扩大。心脏舒张期充盈受限，排血量减少，最后出现心力衰竭。单纯的限制型心肌病很少引起充血性心力衰竭，其收缩功能正常，出现心力衰竭症状的原因为舒张功能减低，在晚期阶段，可能合并收缩功能降低。左室心肌病理性僵硬导致左心室舒张压升高，继而左心房压与肺静脉压依次升高，最终导致肺淤血而出现临床症状。通常左、右心室大小正常或基本正常，但左、右心房出现继发性明显扩大。心房扩大常并发心房纤颤及心房内血流淤滞。继发性肺动脉高压也较常见。大部分情况下无法与限制性充盈所致的心力衰竭相鉴别。晚期高血压性心脏病、肥厚型心肌病、原发性限制型心肌病以及老年性限制性心脏疾病均出现相同的充血性心力衰竭病理生理改变和临床症状。
四：声像图表现
1.二维超声心动图:心内膜增厚、回声增强，以心尖部显著，室壁运动僵硬，幅度减低，心室腔明显减小，甚至闭塞，双心房明显扩大，心室腔内可见附壁血栓。下腔静脉及肝静脉增宽。
2.多普勒超声:多普勒超声心动图对于确诊限制型心肌病非常必要。淀粉样变性等浸润性病变早期二尖瓣流入血流频谱表现为舒张迟缓。限制型心肌病晚期，二尖瓣流入血流频谱E/A比值增大(＝2.0)，E峰减速时间缩短(＜ms)，IVRT缩短＜70ms。与缩窄性心包炎相比，限制型心肌病的E峰呼吸变异较小。典型肺静脉血流频谱异常，肺静脉血流频谱D波增高，S波降低甚至缺如，AR＞35cm/s。
五：鉴别诊断
缩窄性心包炎（constrictivepericarditis，CP）：心包增厚，心包积液明显有助于缩窄性心包炎诊断，心内膜增厚有助于限制型心肌病诊断。二尖瓣、三尖瓣血流频谱不随呼吸变化或变化不明显是限制型心肌病区别于缩窄性心包炎的特征性改变。缩窄性心包炎吸气时二尖瓣E峰较呼气时减小幅度≤25％，三尖瓣E峰比呼气时幅度增大≥40％，缩窄性心包炎肺静脉血流频谱D波、S波明显降低，且随呼吸改变明显。
六：临床价值
目前仍缺乏限制性心肌病的特征性改变，有时甚至需要心内膜活检确诊。但死亡率远远大于预想，5年生存率64%。
女，56岁，反复胸闷气促大于10年。反复多次多院就诊没有统一诊断。此次就诊时周主任发现既往多次检查不能解释患者的症状，后经本人会诊，拟诊：浸润性限制性心肌病。医院临床确诊为：多发性骨髓瘤导致浸润性限制性心肌病（有兴趣者可阅读此链接：肾淀粉样变性病）
高频超声显示内膜增厚回声增强，室壁增厚
室壁运动低平、僵硬，心包积液
室壁增厚回声异常，心房增大
双心房增大，但目前患者肺动脉压不高
二尖瓣频谱未见明显限制性充盈
呼吸对二尖瓣血流速度无明显影响
肾脏回声异常
看病不走偏，常见病易发病为主；但医者学习永远在路上，对于少见病还是要有所了解。心肌病的血流动力学常见交叉，但各自的病因、病理常有各自的特点。心肌病的病因诊断常用排除法，那么一些常见的病因、特征性的临床症状、特征性的超声改变要求有一定的印象。只有这样方可逻辑的分析所有的临床症状、病理改变、影像改变及实验室检查，最后获得正确的诊断。
此病例缺陷，患者当时症状较重没有进行更多的DOPPLER检查和测量。
周艳芳主医院心内科主任
医院超声科医师
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