作者：许静(医院)
致心律失常右室心肌病是一种遗传性心肌病，发病率1/-，是以右心室结构及功能异常合并右室室性心律失常为特征的心肌病，可导致心源性猝死。由于病人发病年龄较轻且呈隐蔽性，一些病人常以突发室速甚至猝死为首发症状。死亡率根据不同的发病阶段平均每年为0.8％-3.6％。一、ARVC诊断：年国际工作组就ARVC的诊断发表了共识，在年共识基础上基于心电图、心律失常、形态学、组织病理学及临床遗传学等方面制定了ARVC新的诊断标准。与旧标准相比，新标准量化了右室的诊断参数，主要标准共包括五个方面
（一）、总体或局部运动异常或结构改变:
主要标准包括：
1.依据二维超声心动图
可见局部的右室运动异常及活动障碍或动脉瘤同时满足以下条件的
⑴胸骨旁长轴：右室流出道≥32mm
⑵胸骨旁短轴:右室流出道≥36mm
2.MRI
局限的右室运动障碍或者右室收缩不同步，同时体表面积右室舒张末容积率≥ml/m2(男性)或≥ml/m2（女性）或者右室射血分数≤40％
3.右室血管造影术
局部的右室运动异常、活动障碍或动脉瘤
（二）.心室壁组织活检
主要标准:通过形态测定分析残留肌细胞＜60％，同时在1处或多处右室游离壁心肌活检标本中发现脂肪替代心肌细胞,或者在心内膜组织活检中发现脂肪细胞替代心肌细胞.
（三）.EKG改变
1.复极异常：主要条件为大于14岁的患者出现右胸导联(V1～V3)T波倒置或者形态异常
传导阻滞QRS波时限≥ms
2.去极异常:主要条件为在右胸导联V1～V3出现Epsilon波,QRS波群末出现低幅的棘波或震荡波
（四）、心律失常
主要条件为持续性或非持续性左束支传导阻滞型室性心动过速，伴电轴向上（II、III、avFQRS负向或不确定，avL正向）；次要条件为持续性或非持续性右室流出道型室性心动过速，LBBB型室性心动过速，伴电轴向下（II、III、avFQRS正向或不确定，avL负向）。Holter显示室性早搏24h大于个
（五）.家族史
主要条件为一级亲属中有明确诊断为ARVC/D的患者；具有ARVC/D致病基因的有意义的突变。次要条件为一级亲属中有可疑ARVC/D患者，而就诊患者符合目前诊断标准，可疑ARVD/C引起的早年猝死家族史（35岁）
ARVD/C诊断标准：
具备2项主要条件，或1项主要条件加2项次要条件，或4项次要条件。
二、ARVC/D治疗:1、运动限制：目前认为桥粒斑珠蛋白缺乏的病人耐力训练可加速右室扩大、功能降低及心室异位，增加的心室负荷可导致ARVC/D表现型的恶化。所以一旦确诊ARVC/D应严格限制参加体育运动，尤其是竞技性体育活动，对于外显阴性的ARVC/D家庭成员或是健康携带，也应考虑限制参加竞技运动。
2、药物治疗：目前认为胺碘酮单独或与β阻滞剂联合应用是最有效的预防症状性室性心律失常的药物，且有相对低的促心律失常风险。针对心衰的药物治疗同其他原因的心力衰竭。
3、射频导管消融：射频导管消融是目前发展最快的快速心律失常介入治疗方法，近年小规模的临床观察显示，ARVC/D室速多次消融的远期成功率可达50-70％，结合ICD治疗可明显降低室性心律失常的发生率。但由于心肌病变不断进展且室性心律失常复杂多变，ARVC/D的室性心律失常消融远期成功率尚不尽满意。
4、ICD预防猝死：猝死幸存者、持续室速、严重右或/和左心功能不全者为ICD治疗Ⅰ类适应症。而不明原因晕厥、非持续性室速、中度心衰者为Ⅱa适应症。
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