心肌病鉴别诊断
1998年4月9日 ,北京某医院心内科专家纪宝华教授,通过金卫医疗网络—某医院远程会诊中心,协助对外省医院提供的病例进行了远程会诊,从鉴别诊断到治疗手段逐条分析,并提出了自己的看法
一、病历摘要:
患者女、52岁、已婚、汉族,因反复胸闷,心悸半年余,加重两个月入院患者于1997年9月因劳累或情绪激动后出现胸闷、心悸、气促,休息后可缓解近两个月,胸闷、心悸明显,于今年1月24日收入他院,在该院被诊断为1.“扩张型心肌病,心功能iii级”; 2.“多发性肌炎”给予“西地兰、速尿”等药,经对症治疗后症状稍有缓解,因患者要求明确诊断,于1998年3月16日转入我院
既往史: 1995年经肌肉活检,病理诊断为“多发性肌炎”,同年9月心电图发现有频发室性早博因多发性肌炎曾用过一个月的“强地松”治疗(30mg/日开始剂量,后逐渐减量)对青、链霉素过敏
查体: t 36.5.οc p 89次/分 r 18次/分 bp 18/12 kpa神志清楚,颈静脉充盈,两中下肺闻及少许湿性罗音,心界向两侧扩大,以左侧明显,心率89次/分,律不齐,闻及早博7-8次/分,心尖区闻及ii—iii级收缩期杂音腹软,肝于肋下3指,剑突下5指、质中,轻压痛,肝--颈回流征可疑阳性,双下肢轻度浮肿
辅助检查: 血象:wbc10.4 g/l n 54% ;超声心动图:左房增大,左室稍增大 ,左心功能低下 ,二尖瓣、三尖瓣少量反流; 心电图:窦性心律, 不完全左束枝传导阻滞 ,多源性频发室早 符合临床心肌病心电图改变; 胸部x光片:双肺门影增大, 心胸比率明显增大 ,左、右心室增大 ; 腹部ct平扫:肝脏肿大 ; 胸部ct平扫:左心室增大 ;动态心电图:窦性心律 ,频发房早及短阵房速,频发多源室早及短阵室速,室内传导阻滞; 肢体肌肉活检:符合多发心肌炎; 心肌酶谱:ldh 493 u/l ,α-羟丁酸脱氢酶 526 u/l, cpk 2000 至3085 u/l(正常值:195 u/l), ck-mb:106 u/l
初步诊断:
1 .扩张型心肌病,频发室性早搏,心衰(心功能ⅱ--ⅲ级);
2 .多发性肌炎
治疗用药: 肠溶阿司匹林100mg qd ,奇诺力0.2 bid ,丽珠欣乐100mg bid,苯妥英钠0.1 tid,极化治疗
二、纪教授问:
1.超声心动图说左房大,请问具体数值?(答:46mm);
2.请让我看看胸部x光片?(现场出示x光片)
三、纪教授现场分析:
复习了患者的病历和各种检查资料,我认为此病不太符合“扩张型心肌病”首先,心脏的增大程度不符合,心脏外形从x光片上看增大不显著;从超声心动图看,左房增大值仅46mm(正常值是40mm左右),增大的不明显,而左室也仅是稍增大扩张型心肌病则多见全心扩大,而且扩大的很明显,特别是左室大更明显
另外,扩张型心肌病是属于原因不明的心脏病,在下诊断之前,首先要排除各种可能存在的原发病因素患者有一个结缔组织病--多发性肌炎的存在从肌酶谱上看,cpk(肌酸磷酸激酶)从2000 mg/l增加到3085 mg/l(正常值195m g/l以下),肌肉活检支持,病人现在还有全身的肌肉疼痛症状,说明多发肌炎还在活动多发性肌炎可以使心肌受累,可以造成心衰和心脏不同程度的扩大所以说,这个病人应首先考虑到继发性心肌病变的可能,即继发于多发性肌炎因此,在治疗上也要首先控制原发病
治疗:可考虑使用皮质激素控制多发性肌炎对于抗心衰的治疗,我认为你们现在用药过于单一你们现在仅用丽珠欣乐,这是硝酸类药物,单用于抗心衰效果不好一般还要结合抗α1-肾上腺素能受体的药物,或抗血管紧张素-2转换酶类的药物,这样不仅降低心脏前负荷,还可降低后负荷;适当使用利尿剂,减轻心脏负担也是必要的;洋地黄类药物也可适当使用,综合抗心衰抗心率失常,一般不主张用苯妥英钠,这种药多用于洋地黄中毒的病人,而且是1000mg/第一天,第二天500mg;而你们是100mg 3/日,剂量显然不够(责任.:李桂妹)
