肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是一种常见的常染色体显性遗传心脏病，基因型和临床表型异质性突出。绝大多数HCM患者心室壁的异常肥厚主要发生在室间隔，少数情况下可累及心尖或左心室中部。主要累及右心室者甚少，而单纯发生右心室肥厚者罕见。右心室肥厚型心肌病(rightventricularhypertrophiccardiomyopathy，RVHCM)主要累及右心室前壁或游离壁，可伴发右心室流出道梗阻甚至发生右心室腔心尖部闭塞。目前对RVHCM诊断缺乏明确的定义，临床诊断中常易忽略右心室肥厚和功能异常。本研究结合国内外文献报道，对RVHCM的研究进展作一论述。
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