病例来了大量蛋白尿心室肥厚肢导低

                      我们的病例挑战分为2个部分,Part1:病例速览,为您介绍病例概况,其中标红的字体部分可能是您破案的关键线索哦;Part2:思考问题,与您共同探讨病例中的疑点。我们将会在第二天公布正确答案,期待您的参与!病例速览                      病史:65岁男性,因“间断胸闷、气短1年加重伴双下肢水肿、乏力6个月”入院。患者否认既往有冠心病、高血压、糖尿病史,便秘5年,饮酒10年,白酒克/日,戒酒1年。否认食物及药物过敏史。                                          体格检查:体温37.0℃,脉搏80次/分,呼吸20次/分,血压90/60mmHg(立位),92/65mmHg(卧位),神清语利,精神可,查体合作,全身皮肤粘膜无黄染、出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大,双眼球结膜少量血丝,伸舌居中,舌体不大,口唇无紫绀,颈静脉充盈,肝颈静脉反流征阴性,双侧甲状腺未触及肿大,双肺呼吸音清,双肺未闻及干湿啰音,心界不大,心律齐,心率80次/分,各瓣膜听诊区未闻及早搏、病理性杂音和额外心音,未闻及心包摩擦音,腹软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,双肾区叩痛阴性,肠鸣音3次/分,双下肢轻度可凹性水肿。                                          血常规:白细胞6.06×/L,中性粒细胞百分比49.9%,红细胞4.61×/L,血红蛋白g/L,红细胞压积42.2%,血小板×/L。                                          尿常规:尿蛋白(U-PRO)3+,余阴性。24小时尿蛋白定量mg/dl。甲状腺功能:正常。                                          生化检查:丙氨酸氨基转移酶52.0U/L,谷草转氨酶36.0U/L,乳酸脱氢酶.8U/L,CK:.6U/L,CK-MB:18.3U/L,白蛋白38.5U/L,血糖7.19mmol/L,尿素氮8.4mmol/L,肌酐65.1μmol/L,尿酸.0μmol/L,甘油三酯1.32mmol/L,总胆固醇4.20mmol/L,LDL-C:2.86mmol/L,HDL-C:1.00mmol/L,Na:.0mmol/L,K:4.18mmol/L,Cl:.0mmol/L。B型尿钠肽(BNP)pg/ml。免疫球蛋白(外院):κ-轻链1.62g/L,γ-轻链0.g/L,IgG6.72g/L,余正常范围。[l1]                                          心电图:窦性心律,肢体导联低电压,V1~V5导联R波递增不良,V1~V2导联异常Q波。                                                                                    Holter:窦性心律,阵发一度AVB,二度AVBI型,偶发室性期前收缩,形态三种,偶见成对发生,ST-T段改变。                                          胸片:心影增大,心包积液不除外;两肺纹理稍重,右侧肺门影增大,考虑血管影。                                          超声心动图:双房增大,室壁均匀增厚,回声增粗,二尖瓣、三尖瓣少量反流,心包积液(少量),左室射血分数(LVEF)48%及舒张功能减低,右心功能减低,考虑心肌病。                                                                                    超声检查:腹部:脾大,右肾囊肿;下肢血管:双侧下肢动脉硬化伴多发斑块形成,双侧下肢静脉未见明显异常。                                          腰椎计算机X线摄影:腰椎退行性改变,腰3椎体轻度楔形改变,腰1~2、腰2~3、腰4~5椎间盘变性可能。                                          其他:腹壁脂肪组织病理:刚果红染色阴性。肌电图:双下肢神经源性损害。                    

该患者表现为慢性右心衰竭,入院后给予利尿、改善心肌代谢、对症等治疗。患者胸闷、气短、下肢水肿缓解,但仍诉双下肢乏力,有足部一过性刺痛。

补充查体:额纹对称,鼻唇沟无变浅,口角无偏斜,吞咽正常,双上肢感觉未见异常,双下肢浅感觉、深感觉、复合感觉未见明显异常,跟膝胫试验阴性,双上肢肌力5级,双下肢肌力5-级,四肢肌张力正常,腱反射存在,病理反射未引出,考虑下肢神经病变。

                      那么问题来了                                          1本例慢性右心衰竭诊断明确,其病因以下哪些诊断不能除外?                                          

A.肥厚性心肌病

B.酒精性心肌病

C.心肌淀粉样变

D.糖尿病周围神经病变

                                          2您是如何分析的,请简要说明;如需确诊,还需要做哪些检查?                                          

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