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EndocrineNotes
肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤
W14thlDiseases
陈康编译
要点：
儿茶酚胺影响许多心血管和代谢过程---增加心率、血压、心肌收缩力和心脏传导速度。肾上腺素能受体的三种类型(α、β和多巴胺能受体D)及其亚型(α1、α2、β1、β2、β3、D1和D2)的鉴定使对内源性和外源性儿茶酚胺生理反应有更深入的理解。
分泌儿茶酚胺的肿瘤很少见，每年每万人中有2-8例。然而，疑似、确认、定位和切除这些肿瘤很重要，因为
通过手术切除肿瘤可以治愈相关高血压，
存在致死性发作的风险，
至少10%的肿瘤是恶性的，
40%的肿瘤是家族性的，它们在先证者中的检测可能使其他家族成员得以早期诊断。
所有儿茶酚胺分泌肿瘤中大约40%是由种系突变导致的。导致嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的突变有两个通用转录信号:
簇1---编码在细胞对缺氧的反应中起作用的蛋白质的基因；
簇2---编码激活激酶信号的蛋白质基因。
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤必须通过尿液或血浆中分馏甲氧基肾上腺类（MNs）和儿茶酚胺浓度的增加进行生化确认。随后肿瘤应该用腹部和骨盆的CT扫描来定位。大约85%的肿瘤位于肾上腺，95%位于腹部/盆腔。
某些形式的术前药物制剂适用于所有儿茶酚胺分泌肿瘤患者，包括无症状且血压正常的患者。分泌儿茶酚胺肿瘤的手术切除是一种高风险的外科手术，需要有经验的外科医生-麻醉师团队。
各部分快速链接：
W14thl原理l肾上腺髓质和儿茶酚胺代谢**
W14thl疾病l嗜铬细胞瘤和副神经节瘤-临床表现**
W14thl疾病l嗜铬细胞瘤和副神经节瘤相关综合征-基因和综合征表现**
W14thl疾病l嗜铬细胞瘤和副神经节瘤-诊断**
W14thl疾病l嗜铬细胞瘤和副神经节瘤-治疗和监测**
肾上腺髓质和儿茶酚胺
肾上腺髓质位于肾上腺的中央部分，占肾上腺总体积10%。肾上腺皮质和肾上腺髓质之间没有明确界限。肾上腺获得血液供应是通过：
膈下动脉的上、中、下分支；
来自肾动脉；
直接来自主动脉。
肾上腺动脉在包膜下分支并形成一个血管丛，该血管丛供应肾上腺皮质。一些血管丛动脉穿透皮层并供应髓质，毛细血管也会自皮质细胞排出，形成皮髓门系统。右侧肾上腺静脉很短，直接流入下腔静脉(inferiorvenacava，IVC)。左肾上腺静脉与膈下静脉汇合为较大的静脉(膈总静脉，
