声明：这是年发表在中华血液内科学杂志的一篇文章，作者是广西医院血液科，赖永榕教授，其中我选取部位内容，供大家参考。如有侵权，及时删除。
问题1：如何输血治疗？
对于重型患者，出现输血依赖的时候，患者应从婴儿期开始进行规则高量输血治疗，维持HGB在90~g/L以上，以保证患者的正常生长发育及正常活动，选用ABO及Rh血型同型的红细胞输液，尽量选用滤白红细胞或洗涤红细胞，一般每次输注红细胞8~15ml/kg，每2~4周输注1次。注意输血相关的不良反应。
对于平时血红蛋白在70g/L以上的患者，一般不需以输血治疗，但在有下列情况时可考虑给予输血：①HGB低于70g/L；②脾脏进行性增大（HGB下降的水平与脾增大的速度平行）；③生长发育迟缓：身材矮小、继发性性腺及骨龄发育异常；④运动耐量减低；⑤严重的骨骼改变和畸形；⑥妊娠；⑦感染；⑧其他并发症，如心力衰竭、肺动脉高压、血栓栓塞性疾病、下肢溃疡、病理性骨折等。妊娠期间的NTDT应规则输血，维持HGB90~g/L，以保证妊娠胎儿的正常生长发育。
问题2：为什么要去铁治疗？
患者由于反复接受输血及长期贫血导致肠道铁吸收过多等原因可导致继发性铁过载，过多的铁沉积在心肌、肝、脾、肾、胰腺、脑、骨髓等全身组织器官。可引起相应的细胞损伤及脏器功能衰竭。临床上可出现生长发育迟缓、不孕不育、肝硬化及心力衰竭等表现，其中心力衰竭是地贫死亡的最常见病因，应密切监测和准确评估铁过载状况。
问题3：如何去铁治疗？
推荐应用地拉罗司或去铁胺，地拉罗司30~40mg·kg-1·d-1，每天1次口服。去铁胺剂量：儿童25~40mg·kg-1·d-1或成人50~60mg·kg-1·d-1，皮下注射或静脉点滴，每天维持8~12h，每周5~7d；6岁以上患者可应用去铁酮去铁治疗，剂量为75mg·kg-1·d-1，分3次口服（具体需要咨询专科医生，药物由风险，需要有经验的医生及时监测，切勿自行尝试）
以上的3个问题，仅仅是地中海贫血治疗的当中的一部分，大家会发现，这些都是对症治疗，但是又非常重要，后期如果大家需要，会进一步更新，看看有无新的治疗手段。
