首先，我们从1个有趣的病例说起：
患者李XX，女性，65岁，主因「突发胸痛2小时」收入急诊。患者1天前得知，远途归来的儿子仍没有为自己找到合适的儿媳，自觉近期抱孙子无望，遂心情郁郁不得解。2小时前突发胸痛，为胸骨后闷痛，持续不能缓解，和活动无明显关系，无左侧肢体、后背等部位放射痛，于我院急诊就诊。
心电图提示V1-V4导联ST段抬高0.1mv，II、III、aVF导联未见ST段压低，TNI2.0ng/mL。患者既往高血压病史5年，规律服用药物后血压控制在正常范围，无糖尿病、冠心病及肾功能不全病史。行急诊冠脉造影，未见明显异常（图1），行左室造影可见心尖呈球囊样扩张（图2）。
该患者该如何诊断？该病因何而起？有何诱因？又该如何治疗？接下来我们一一解答！
图1患者李XX冠脉造影结果
图2患者李XX左室造影结果
1.什么是Takotsubo心肌病？
Takotsubo心肌病是由未知原因导致的短暂性左室心尖球囊样扩张，常伴有躯体或情绪刺激的诱因。左室功能障碍多于1月内恢复，症状表现类似急性冠脉综合征，但冠脉造影阴性，可伴有左室流出道动力性梗阻，以及恶性心律失常、心肌穿孔、心源性休克、充血性心衰等严重并发症，心功能障碍主要集中在左室，也可累及右室。若导致上述过程的病因已知，如急性脑血管病，称为急性脑血管病伴发的Takotsubo心肌病样改变，而非Takotsubo心肌病。
2.Takotsubo心肌病的名称从何而来？
Takotsubo心肌病这一名词最早由日本学者Sato等在年使用。Takotsubo在日语中指捕章鱼的篓子，因Takotsubo心肌病患者左室收缩期形态与其类似，而得名（图3）。
图3Takotsubo心肌病收缩期左心室形态和捕章鱼篓高度相似
3.为什么Takotsubo心肌病又叫做心碎综合征？
因多数Takotosubo心肌病患者伴有丧偶、亲友病逝、悲伤、恐惧等「负性」情绪应激，因而称之为「brokenheartsyndrome」，即「心碎综合征」。
但新近的研究发现，并不是所有的Takotosubo心肌病患者均伴有情绪应激，有接近20％～30%的患者找不到明确的情绪刺激因素；也不是所有的情绪应激均为负性情绪事件，5%左右的患者伴有子女结婚、孙子出生、生日等正性情绪事件，称为「happyheartsyndrome」。
Takotosubo心肌病好发于绝经后女性，男女发病率之比为1：9，有研究发现其人群患病率在0.02%左右，在以ACS拟诊的患者中占到1％～2%。所有Takotosubo心肌病患者中，50岁以上者占90%，35岁以下只占2%。
4.Takotsubo心肌病的发病机制是什么？
Takotsubo心肌病具体病因尚未明确，对于其发病机制有如下几种假说：
（1）儿茶酚胺毒性：Takotsubo心肌病患者血中儿茶酚胺浓度升高，儿茶酚胺可导致心肌直接毒性，也可导致心肌微循环障碍，导致心肌顿抑，增加心脏后负荷，通过以上一系列变化，引起Takotsubo心肌病患者心脏结构和功能的改变；
（2）心肌代谢异常：有研究指出心肌细胞糖、脂肪酸等代谢异常，线粒体功能减退，导致了心肌细胞顿抑，Takotsubo心肌病动物模型F-18FDG摄取降低，证实了上述猜想。情绪应激等原因，导致了心肌原发性代谢异常，后续导致了Takotsubo心肌病心脏结构和功能的异常；
（3）多支冠脉痉挛：儿茶酚胺增高及冠脉微循环障碍等原因导致多支冠脉出现痉挛，也参与了Takotsubo心肌病的发病过程，这也解释了部分Takotsubo心肌病患者出现类似急性冠脉综合征的ST段抬高。
5.Takotsubo心肌病的临床症状有哪些？
Takotsubo心肌病最常见的临床症状为胸痛（75.9%），其次为呼吸困难（46.9%），因而单从症状上，很难对Takotsubo心肌病和急性冠脉综合征进行鉴别。
少见的症状包括晕厥、心源性休克、心脏骤停、恶性心律失常和肺水肿等。发热、咳嗽、乏力等非特异性症状也不少见。Takotsubo心肌病有复发可能，有报道称4年内复发可能性最高，在10%左右。
6.Takotsubo心肌病如何分型？
Takotsubo心肌病根据球囊样扩张的部位可分为心尖型、心中型、心底型和局灶型（图4），以心尖型和心中型居多，分别占81.7%和14.6%；在happyheart综合征患者中，心中型比例较高，可达35%。心底型和局灶型少见，各站2.2%及1.5%。
图4Takotsubo心肌病分型及各型所占比例
7.Takotsubo心肌病的实验室及影像学检查有哪些？
Takotsubo心肌病患者肌钙蛋白（TNI及TNT）和CK-MB升高，肌钙蛋白常轻-中度升高，和患者心功能障碍不匹配。其BNP也常常升高。此时测定血中儿茶酚胺浓度，如肾上腺素、去甲肾上腺素等，常明显高于正常。
Takotsubo心肌病的诊断，很大程度上依赖于超声心动、心脏MRI、心脏左室造影等影像学检查，影像学发现左室相应部位收缩功能减低、反常运动等，呈现章鱼瓶样改变，可提供直接的诊断证据。Takotsubo心肌病超声心动表现见图5，MRI表现见图6，左室造影表现见图7。
图5Takotsubo心肌病超声心动表现
图6Takotsubo心肌病MRI表现
图7Takotsubo心肌病左室造影表现
8.Takotsubo心肌病的诊断标准是什么？
对于Takotsubo心肌病，美国、日本、意大利等国家提出了多个版本的诊断标准，当前最常用的诊断标准是MayoClinic在年修订的诊断标准：
（1）短暂的左室功能障碍伴或不伴有心尖受累，范围超过单支冠脉供血范围，常伴有情绪刺激；
（2）冠脉造影除外明显冠脉狭窄或斑块破裂；
（3）新发的心电图改变（ST段抬高、ST段压低或T波倒置等）或肌钙蛋白中度升高；
（4）排除嗜铬细胞瘤和心肌炎。
当然，在临床中，Takotsubo心肌病需要和以下疾病进行鉴别。
①急性冠脉综合征：因症状上高度相似，单从症状常难以鉴别，尤其伴有ST段抬高时，常难以避免行冠脉造影检查；
②心肌炎；
③药物滥用：如可卡因等；
④嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤时因血中儿茶酚胺明显升高，通过直接心脏损伤和微循环障碍等导致Takotsubo心肌病样改变，此时需注意原发病的诊断，不可只防治白癜风北京白癜风中医医院
