一.症状:
本病起病隐匿,早期可无症状。
临床主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。
病情加重可以出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状,并逐渐出现食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状。
合并心律失常时可表现心悸、头昏、黑蒙甚至猝死。
持续顽固低血压往往是DCM终末期的表现。
发生栓塞时常表现为相应脏器受累表现。
二.体征:
主要体征为心界扩大,听诊心音减弱,常可及第三或第四心音,心率快时呈奔马律,有时可于心尖部闻及收缩期杂音。
肺部听诊可闻及湿啰音,可以仅局限于两肺底,随着心力衰竭加重和出现急性左心衰时湿啰音可以遍布两肺或伴哮鸣音。
颈静脉怒张、肝大及外周水肿等液体潴留体征也较为常见。
长期肝淤血可以导致肝硬化、胆汁淤积和黄疸。
心力衰竭控制不好的患者还常常出现皮肤湿冷。
一.实验室检查:
DCM可出现脑钠肽(BNP)或N末端脑钠肽(NT-proBNP)升高,此有助于鉴别呼吸困难的原因。
部分患者也可出现心肌肌钙蛋白Ⅰ轻度升高,但缺乏诊断特异性。
血常规、电解质、肝肾功能等常规检查明确有无贫血、电解质失衡、肝硬化及肾功能不全等疾病,这些检查虽然对扩心病的诊断无特异性,但有助于对患者总体情况的评价和判断预后。
二.影像学检查:
(一)胸部X线检查
心影通常增大,心胸比>50%。可出现肺淤血、肺水肿及肺动脉压力增高的X线表现,有时可见胸腔积液。
(二)心电图:
缺乏诊断特异性。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞。
QRS波增宽常提示预后不良。
严重的左心室纤维化还可出现病理性Q波,需除外心肌梗死。常见ST段压低和T波倒置。
可见各类期前收缩、非持续性室速、房颤、传导阻滞等多种心律失常同时存在。
(三)超声心动图:
超声心动图是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段。
疾病早期可仅表现为左心室轻度扩大,后期各心腔均扩大,以左心室扩大为著。室壁运动普遍减弱,心肌收缩功能下降,左心室射血分数显著降低。
二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变,但由于心腔明显扩大,导致瓣膜在收缩期不能退至瓣环水平而关闭不全。彩色血流多普勒可显示二、三尖瓣反流。
(四)心脏磁共振(CMR):
CMR对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高价值。有助于鉴别浸润性心肌病、致心律失常型右心室心肌病、心肌致密化不全、心肌炎、结节病等疾病。CMR显示心肌纤维化常提示心电不稳定。
(五)心肌核素显像:运动或药物负荷心肌显像可用于除外冠状动脉疾病引起的缺血性心肌病。核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大,左心室射血分数降低,但一般不用于心功能评价。
(六)冠状动脉CT检查(CTA):通过静脉输入造影剂时进行CTA,可以发现明显的冠状动脉狭窄等病变,有助于除外因冠状动脉狭窄造成心肌缺血、坏死的缺血性心肌病。
三.特殊检查:
(一).冠状动脉造影和心导管检查:
冠状动脉造影无明显狭窄有助于除外冠状动脉性心脏病。
心导管检查不是DCM诊断的常用和关键检查。在疾病早期大致正常,在出现心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高,心搏量、心脏指数减低。
(九)心内膜心肌活检(EMB)主要适应证包括:
近期出现的突发严重心力衰竭、伴有严重心律失常、药物治疗反应差、原因不明。
尤其对怀疑暴发性淋巴细胞心肌炎的病例,因为这些患者通过血流动力学支持后预后很好。
心肌活检可以确诊巨噬细胞心肌炎,有助于启动免疫抑制治疗。
此检查也有助于决定患者应该尽早心脏移植还是先用心室辅助泵。
知识点:
扩心病的终末表现是持续顽固性低血压。
扩心病可以出现BNP的增高。
超声心动图是诊断扩心病病的重要手段,主要出现左心室扩大和室壁运动减弱。
心肌活检可以确诊巨噬细胞心肌炎。
赞赏