24岁男青年，诊断肥厚型心肌病合并房颤、房扑明确，接下来如何环环相扣有效治疗？
现病史
24岁男性，发作性心悸4年，伴胸闷、憋气，伴头晕、黑矇，偶有夜间阵发性呼吸困难，伴颜面部及双下肢对称性凹陷性浮肿，外院诊断为"心房扑动（房扑）、肥厚型心肌病"，间断予胺碘酮控制节律、美托洛尔控制心率及呋塞米利尿治疗，未规律服用华法林抗凝治疗。后类似症状反复发作。1个月前感心悸加重，伴胸闷、喘憋，活动耐量明显下降，症状持续不缓解，心电图示房扑、心房颤动（房颤），医院给予控制心室率及心衰对症治疗，未能转复窦性心律（窦律），遂至我院急诊，静脉应用胺碘酮，1天后转复窦律。
既往史
否认既往高血压病、冠心病、糖尿病病史；否认肝炎、结核及其他传染病病史；否认外伤史、手术史、输血史。
用药史和过敏史
间断服用胺碘酮、美托洛尔、呋塞米，具体不详；否认药物过敏史。
个人史及家族史
未婚，农民；否认疫区旅居史；吸烟史1年余，平均5支/日，戒烟1年；否认嗜酒史。母亲30余岁因风湿性心脏病去世；二姐22岁因心脏病猝死，具体不详。
体温36.3℃，脉搏68次/分，血压/80mmHg，呼吸19次/分。神清，精神可，颈静脉无明显充盈，肝-颈静脉回流征（-），颈部未闻及血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界不大，心率68次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊音（-），双下肢不肿。
超声心动图
非对称性肥厚型心肌病（静息状态下无梗阻），室间隔中上段显著增厚，最厚处17mm，其内回声欠均匀，可见强回声光点；左房增大（47mm×59mm×75mm）；二尖瓣轻度反流；三尖瓣轻度反流；左室舒张功能减低（中期）；左室射血分数（LVEF）66%（年6月20日）。
入院诊断
阵发性房扑
阵发性房颤
非对称性非梗阻性肥厚型心肌病
问题1.患者急诊心电图可见P波消失，代之以大小不等、形态不同f波，R-R间期绝对不齐，支持房颤诊断。急诊予胺碘酮静注，复查心电图已转复窦律。目前予患者以下哪项治疗措施最为合理？
A.强化药物治疗
B.房颤射频消融
C.房室结消融+心脏再同步化治疗（CRT）
D.植入双腔起搏器+抗心律失常药物治疗
专家解读
正确答案：B。
《年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南》对肥厚型心肌病合并房颤患者的治疗建议如下。
（1）急性期治疗：新发房颤应考虑通过心脏电复律或静推胺碘酮以恢复窦律（IIa，C），左室流出道梗阻和射血分数正常的患者应避免使用地高辛，避免使用IC类抗心律失常药物。
（2）心率控制：阵发性、持续性或永久性房颤患者，均建议采用β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙离子拮抗剂单独或联合应用控制心率（IIa，B）；若抗心律失常药物无效、副作用无法耐受或心室率控制欠佳时，可考虑行房室结消融及永久起搏器植入（IIb，C），术后左室功能受损（LVEF50%）的房颤患者可考虑心室同步化起搏治疗（IIb，C）。
（3）节律控制：实现节律控制和复律后维持窦律应考虑胺碘酮治疗；对于药物难治性或无法服用抗心律失常药物的患者，在未合并严重左心房扩张时，应考虑导管消融治疗房颤（IIa，B）。
该患者为青年男性，既往间断服用β受体阻滞剂及胺碘酮治疗，房颤仍反复发作，提示抗心律失常药物控制欠佳。此次房颤再发，急诊已静脉应用胺碘酮转复窦律，可考虑早期入院行房颤射频消融治疗。
完善术前检查，经食道超声心动图示双心房及双心耳未见明确血栓回声。手术记录：常规消毒铺巾，1%利多卡因局麻后穿刺双侧股静脉。经左侧股静脉置入6F鞘，右侧股静脉置入8F鞘，沿左侧鞘管置入CS电极。患者体表心电图为典型房扑。予负荷剂量肝素U抗凝。Carto指导下重建右心房，激动标测提示心动过速时房间隔最早激动，考虑为左心房起源心动过速。穿刺房间隔，置入L1Swartz长鞘，左心房造影提示心房明显增大。Carto指导下重建左心房，激动标测示右肺静脉前庭局部激动最早，行右肺静脉电隔离，之后行三尖瓣峡部线性消融，验证双向阻滞，burst刺激未诱发心动过速。术后患者安返病房，未诉不适，血压/80mmHg，心率89次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。心电图提示窦律。
术后予胺碘酮0.2gQd，美托洛尔23.75mgQd口服控制心率及节律，嘱患者术后3、6、12个月及以后每6个月定期随访，完善12导联常规心电图及24小时动态心电图检查，根据病情需要调整用药，不适及时就诊。
问题2.该患者的CHA2DS2-VASc评分仅为1分，消融术后转复窦律，是否需行抗凝治疗？
A.无需行抗凝治疗
B.消融术后转复窦律即可停用抗凝治疗
C.消融术后3个月维持窦律即可停用抗凝治疗
D.需终生口服抗凝药治疗
专家解读
正确答案：D。
肥厚型心肌病患者不建议使用CHA2DS2-VASc评分评估其卒中风险。对于持续性、永久性或阵发性房颤患者，在无禁忌证的前提下，建议口服维生素K拮抗剂预防血栓栓塞，INR目标值2.0～3.0（I，B）。房扑患者也建议与房颤患者相同的抗栓治疗（I，C）。
抗栓治疗前，应采用HAS-BLED评分评估患者的出血风险（IIa，B）。HAS-BLED评分包括高血压、肝肾功能异常、卒中、出血史、INR值不稳定、年龄＞65岁、联合用药及嗜酒等多种出血危险因素，评分≥3分时提示房颤抗凝出血风险较高。该患者的HAS-BLED评分为0分，出血风险较低。
《年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南》指出若患者服用华法林后抗凝效果欠佳、不能耐受副作用或不能规律监测INR，建议予新型口服抗凝药达比加群、利伐沙班或阿哌沙班治疗（I，B）。
注释：适应证来自对肥厚型心肌病合并快速房性心律失常抗凝治疗的推荐。
对于肥厚型心肌病合并房颤的患者，除非患者的房颤病因可逆，否则即使转复窦律，仍建议终身接受口服抗凝药治疗（I，C）。
问题3.请对该患者的心源性猝死（SCD）风险进行评估，明确是否需行植入式心律转复除颤器（ICD）治疗？
A.5年SCD风险＜4%，不考虑植入ICD
B.5年SCD风险4%～6%，可考虑植入ICD
C.5年SCD风险≥4%，应考虑植入ICD
专家解读
正确答案：A。
肥厚型心肌病为35岁以下青年人发生SCD的主要原因之一，SCD高危患者需植入ICD预防猝死。①对于因室性心动过速（室速）或房颤发生心脏骤停的幸存者，或自发持续性室速引发晕厥或血流动力学紊乱且预期寿命＞1年的患者，建议植入ICD治疗（I，B）；②对于16岁以上，无复苏后室速/心室颤动（室颤），无自发持续性室速引发晕厥或血流动力学异常病史的患者，建议采用HCMRisk-SCD模型评价猝死风险（I，B），为预防性植入ICD提供临床决策依据。HCMRisk-SCD方程如下：
概率5年SCD=1-0.exp（预后指数）
此处，预后指数=[0.×最大室壁厚度（mm）]-[0.×最大室壁厚度2（mm）2]+[0.×左心房内径（mm）]+[0.×最大（静息/Valsalva动作）左心室流出道压力阶差（mmHg）]+[0.×心源性猝死家族史]+[0.×NSVT]+[0.×不明原因晕厥]-[0.×临床评估年龄（年）]
●预计5年猝死风险≥6%且预期寿命1年的患者，在对其进行详细临床评估（包括ICD植入并发症风险和对生活、社会经济状态和心理健康的影响）后，应考虑植入ICD。
●预计5年猝死风险在＜6%但≥4%，且预期寿命1年的患者，行详细临床评估确定植入ICD有益者，可考虑行ICD治疗。
●5年猝死风险＜4%，评估后确定ICD治疗有益，存在重要预后价值，方可考虑植入ICD。
●5年猝死风险＜4%，且无临床证据支持ICD存在重要预后价值者，不建议植入ICD。
根据HCMRisk-SCD计算公式，该患者的5年猝死风险＜4%，综合考虑年龄、病史、一般状况、社会经济因素及心理因素等多项指标，暂不考虑植入ICD治疗，嘱患者动态随访，密观病情变化。
问题4.患者术后病情平稳，拟择期出院，出院前应为其提供哪些方面的建议和指导？
A.限制竞技性运动
B.控制体重
C.戒烟
D.疫苗接种
E.家族成员筛查
专家解读
正确答案：A、B、C、D、E。
（1）限制运动：肥厚型心肌病患者应避免竞争性体育活动和剧烈的体力劳动，但应保持健康的生活方式，可适度进行低强度活动。
（2）饮食、饮酒和体重控制：应鼓励患者保持健康的体重指数，避免暴饮暴食、脱水、便秘或过量饮酒，采取少食多餐，合理搭配膳食的生活习惯。
（3）吸烟：目前尚无研究证实吸烟与肥厚型心肌病之间存在相互作用，但应告知患者与吸烟相关的健康风险及戒烟的相关信息。
（4）疫苗接种：如无禁忌证，建议有症状（胸痛、心力衰竭、晕厥、心悸等肥厚型心肌病典型临床症状）的患者每年接种流感疫苗。
（5）家族成员筛查：肥厚型心肌病为常染色体显性遗传，没有明确的非遗传因素导致的肥厚型心肌病患者，都应接受专业的遗传咨询，之后可应用遗传检验对亲属进行遗传筛查。该患者存在心源性猝死家族史，应推荐其家属接受临床和遗传筛查。
问题5.患者出院后规律服用胺碘酮、美托洛尔控制心率及节律治疗。随访至术后24个月，仍维持窦律。若患者院外随访期间再次出现胸闷、憋气、夜间阵发性呼吸困难及双下肢浮肿等心衰症状，应选择以下何种药物治疗？
A.ACEI/ARB
B.非二氢吡啶类钙离子拮抗剂
C.利尿剂
D.地高辛
专家解读
正确答案：A、B、C。
根据《年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南》中肥厚型心肌病合并心力衰竭的诊治建议（图1），对于非梗阻性肥厚型心肌病合并心衰的患者：
（1）若患者LVEF≥50%，推荐使用β受体阻滞剂、维拉帕米、地尔硫?、小剂量袢利尿剂或噻嗪类利尿剂以改善心衰症状（IIa，C）。
（2）若患者LVEF＜50%，在使用小剂量袢利尿剂的同时，联合应用ACEI类药物（ACEI不能耐受者可考虑选择ARB类）+β受体阻滞剂，可改善心衰症状、降低心衰患者住院和早期死亡的风险（IIa，C）。
（3）对于ACEI+β受体阻滞剂联用仍持续存在心衰症状的患者，推荐使用盐皮质激素受体拮抗剂，如螺内酯等（IIa，C）。
（4）若患者存在永久性房颤，可考虑使用小剂量地高辛以控制心室率（IIb，C）。
该患者出院后规律随访，术后24个月时仍维持窦性心律，故不考虑予地高辛等正性肌力药物控制心室率，以免增加左室流出道压力阶差，加重胸痛、晕厥、心悸等不适症状。
1.房颤作为肥厚型心肌病患者最常合并的心律失常，患病率达20%～25%，年发病率达2%。房颤的发生可显著增加心力衰竭、卒中的发生率，严重影响患者的生存质量，提示其短期及长期预后不佳。
2.肥厚型心肌病患者存在心室非对称性肥厚，发生房颤后，往往症状明显难以耐受。因此，房颤转复应作为优先治疗策略，同时可考虑予非二氢吡啶类钙离子拮抗剂和（或）β受体阻滞剂控制心室率。若抗心律失常药物无效或不耐受，可以考虑选择导管消融治疗。
3.肥厚型心肌病患者的抗凝治疗并不单纯取决于CHA2DS2-VASc评分。目前指南推荐，对于肥厚型心肌病合并房颤患者，不需要采用CHA2DS2-VASc评分，如无抗凝禁忌，均应接受抗凝治疗。
4.SCD风险评估是肥厚型心肌病患者临床管理必不可少的部分。《年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南》中采用简单临床指标构成的新型风险评估工具，评价患者的5年SCD绝对风险，并对其进行危险分层，指导ICD植入策略。
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