有人说，当我们去照顾一个婴儿的时候，充满了希望；而当我们要长期照顾一个慢性病患者的时候，是否会陷入绝望......
龚先生，40出头，体型微胖，给人憨厚感，从他确诊心肌淀粉样变并发心衰起，我和他认识已有5年了，这次住院的主要目的是例行复查，全面评估一下治疗效果，并进行下一步的治疗规划。
我们之间的沟通没有护患间的隔阂，很随意，他很自觉得配合我完成了一些心衰患者的问卷调查。
几天后，当我们整理到他这几份问卷时，竟发现他没有照护者，回想起来，从五年前偶尔能看到他妻子来院探望，到后来基本上都是龚先生独来独往，大概能猜出几份端倪。
第二天，我借着孩子的话题故意“搭讪”龚先生，他很自然并骄傲得讲起自己的女儿，孩子学习成绩很不错，还跟我传授了教育孩子的经验，话语间满是喜悦。
于是我转过话题，夸赞他：龚先生真厉害，既把自己的疾病管理好，还能把孩子教育好。
“我把自己照顾好已经很不错了，女儿的教育全靠我妻子”，龚先生有些自责的说道。“女儿现在初三了，为了让她专心学习，我和妻子商量后决定我和她们母女俩分开生活，我在外面租房，我既然没有能力去照顾她们，也不能拖累她们，你说是吧？”
此时，我的意念中全是向着龚先生的，“虽然你是丈夫也是父亲，因为疾病的关系暂时对家庭没有付出，但不代表你没有被照顾的权利啊......"这样的话语，但对他，我说不出口，暂让他活在他自认为的平等生活中吧。
1心肌淀粉样变性（Cardiacamyloidosis）是淀粉样蛋白质沉积在肌纤维间、乳头肌内、传导系统、瓣膜及房间隔等部位导致心脏增大、心律失常、心包积液等表现，多属于限制性心肌病。
早期临床表现：左心室舒张功能异常所致的乏力和劳力性呼吸困难，且迅速进展至左心室收缩功能异常，可出现房性心律失常和心房内血栓形成。
晚期临床表现：左心室室壁增厚和心腔变小以及收缩和舒张功能显著下降，心排血量下降，可出现顽固性低血压和晕厥。
当小动脉及周围神经的淀粉样物质沉积：可出现心绞痛、心律失常、下肢跛行、体位性低血压和周围/自主神经病变。
特殊体征：
（1）“巨舌症”
（2）下颌部肿大
（3）心衰伴眶周紫癜
诊断标准:
评估及预后分级：通过NT-proBNP和肌钙蛋白进行简单划分，对于3期患者应给予高度重视，死亡风险极高，需进一步评估，建议与血液科专家共同决定具体化疗剂量。
并发心衰治疗原则：以利尿剂为主，禁用地高辛，但需注意监测电解质。
心脏淀粉样变性患者具有心内血栓风险，发现35%的患者存在心房血栓，多位于左右心耳。这些患者应当给予抗凝治疗，但同时需警惕出血的风险。
对于合并心房颤动的患者，建议使用胺碘酮，禁用地高辛。
对于合并室性心动过速、心室颤动等恶性心律失常的患者，观察性数据提示，采用埋藏式心脏转复除颤器（implantablecardioverter-defibrillator，ICD）治疗可能不会延长淀粉样心肌病患者的生存期，可能是因为大多数心脏性猝死是由心电机械分离所致，而不是潜在可逆的室性心律失常。
由于龚先生的原因，我们开始
