限制型心肌病定义也称闭塞型心肌病，原因不明，仅占心肌病3%。以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量↓为特征。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。病理解剖心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚。心内膜可10倍于正常，2mm。血流动力学改变心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚→心室僵硬→弹性↓→舒张阻抗↑→回心血量↓→充盈量↓→心排血量↓→心房存血量↑→心房扩大。病因1.特发性严格来讲，要诊断特发性限制型心肌病需要进行心内膜心肌活检或者有心脏的病理检查结果，排除继发性因素才能诊断为特发性。2.家族/遗传性多为常染色体显性遗传，其中部分累及cTnI基因，也可累及肌间线蛋白基因。少数为常染色体隐形遗传或X线联遗传。3.全身疾病引起的特殊类型最多为淀粉样变（包括原发轻链、甲状腺转运蛋白异常和老年性），其余为结节病、类癌、硬皮病和蒽环类药物毒性等。二分类1.侵润性表现为细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积。2.非侵润性表现为与其他类型心肌病重叠的心肌病，如轻微扩张型心肌病、肥厚型/假性肥厚型心肌病。病理表现以硬皮病、糖尿病心肌病等纤维化为特征性改变。3.储积性包括血色病、Fabry病、糖原贮积病。病理特征本病少见，多为婴儿或青年，病理改变以心内膜和心内膜下心肌纤维化并增厚为主。二尖瓣﹑三尖瓣﹑腱索﹑乳头肌也有纤维化与增生。心房扩大﹑心室腔缩小，多以两侧心室同时受累。心肌硬度明显增加，使心室舒张受限，回心血量减少，心排出量减少，心房回流受阻导致心房增大，房内压增高。进一步导致腔静脉压升高，肺动脉压升高。四临床表现1.症状主要表现为严重的右心衰，早期可见活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随着病程的进展，可出现肝大、腹腔积液、全身水肿。2.体征由于存在严重的舒张功能不全，患者可以出现与慢性收缩性心力衰竭同样的表现，如颈静脉怒张，Kussmaul征，奔马律，窦性心律时易闻及第四心音，可有肝大、移动性浊音、下肢可凹性水肿。超声特征1、直接征象（1）心内膜增厚，多呈弥漫性，厚度可达1.0cm，心内膜回声明显增强，有钙化点，有时可见附壁血栓。心内膜下心肌也有回声增强。（2）心室各壁不均匀性增厚，M型超声显示室壁运动幅度和收缩期增厚率均明显减小。（3）心室腔明显缩小﹑心尖部心腔多闭塞，左房﹑右房明显扩大，但心包通常无增厚。（4）二尖瓣﹑三尖瓣增厚﹑变形﹑回声增强，腱索粘连﹑缩短。2、间接征象（1）二尖瓣血流E峰速度增加，A峰速度减低，舒张早期左房血流高速流入左室，由于左室舒张受限，左室压急剧上升使得舒张早期血流突然停止，心房收缩期血流速度明显减低，E/A比多增高≥2.0，E峰减速时间﹤ms。（2）舒张中期二、三尖瓣反流，由于舒张中期心室压急剧上升，而这时二﹑三尖瓣未及时完全关闭，部分血流从心室反流回左房。因此在舒张期左房内可探及反流信号。这是限制型心肌病的一个重要特征。（3）收缩期二、三尖瓣反流。（4）肝静脉入右房口处反流血流速度增高。吸气时肝静脉舒张期反流血流速度亦增高，收缩期流速减低。经典心内膜增厚，回声增强，室壁活动僵硬；双房增大，双室缩小；限制性充盈障碍；二尖瓣、三尖瓣关闭不全。鉴别诊断缩心炎心包脏-壁层增厚，而限心病是心肌-心内膜层增厚。主要病理改变是心内膜-心肌的广泛纤维化，导致心室舒张功能障碍，类似缩窄性心包炎改变。超声据室间隔和左室后壁均匀性增厚、反射增强、活动幅度降低、左室舒张期内径变小可诊断。限制型心肌病与缩窄性心包炎的临床表现及血流动力学改变十分相似，但缩窄性心包炎可有活动性心包炎或心包积液病史，查体可有心包叩击音，胸部X线有时可见心包钙化，超声心动图有时可见心包增厚、室间隔抖动征，而限制型心肌病常有双心房明显增大、室壁增厚；缩窄性心包炎可见心包增厚，而限制型心肌病有室壁钆延迟强化。当遇到疑似病例难以鉴别时，心导管压力测定和心内膜心肌活检有助于鉴别。心导管压力测定需要同时测定左、右心室。与缩窄性心包炎鉴别：缩心炎是心包脏-壁层增厚，而限心病是心肌-心内膜层增厚。
(二维超声心动图左室长轴位示：心内膜弹力纤维增生症伴左室扩大，室壁心内膜增厚。)
(心尖四腔心切面显示左室肥厚，特别是室间隔（黄色箭头），呈毛玻璃样，伴有心包积液（红色箭头），左房或双房增大。)
超声心动图第二版
目录
超声心动图第二版1.胸骨上窝主动脉弓长轴切面
超声心动图第二版2.下腔静脉切面
超声心动图第二版3.冠状静脉窦切面
超声心动图第二版4.剑突下四腔心切面
超声心动图第二版5.剑突下双心房切面
超声心动图第二版6.心尖部切面
超声心动图第二版7.胸骨旁左室长轴切面
超声心动图第二版8.胸骨旁左室短轴
超声心动图第二版9.M型超声心动图
超声心动图第二版10.M型超声的临床应用
超声心动图第二版11.房间隔膨胀瘤
超声心动图第二版12.室间隔膜部瘤
超声心动图第二版13.动脉瘤
超声心动图第二版14.主动脉窦瘤
超声心动图第二版15.主动脉瘤
超声心动图第二版16.左心室假腱索
超声心动图第二版17.赘生物
超声心动图第二版18.转移性心脏肿瘤
超声心动图第二版19.心脏黏液瘤
超声心动图第二版20.心腔血栓
超声心动图第二版21.心腔内条索
超声心动图第二版22.起搏器
超声心动图第二版23.感染性心内膜炎
超声心动图第二版24.川崎病
超声心动图第二版25.心脏声学造影
超声心动图第二版26.二尖瓣狭窄
超声心动图第二版27.二尖瓣关闭不全
超声心动图第二版28.主动脉瓣狭窄
超声心动图第二版29.主动脉瓣关闭不全
超声心动图第二版30.二尖瓣脱垂
超声心动图第二版31.三尖瓣关闭不全
超声心动图第二版32.瓣膜病总结
超声心动图第二版33.心脏人工瓣膜超声评价
超声心动图第二版34.肥厚型心肌病
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