山东省第七批适宜卫生技术推广项目克山病的规范化诊断和治疗（上）
人物简介王秀红，山东省地方病防治研究所,第三党支部书记，克山病与砷中毒防治研究科主任，主任医师,山东大学硕士研究生合作导师。作为“地方性心肌病和甲状腺疾病”学科带头人，立足于国内外研究前沿，主持和参加多项科研课题，开展纵向横向联合，并将科研成果广泛应用于指导防治实践。
适宜技术
克山病是一种原因不明的地方性心肌病，年在我国黑龙江省克山县首先发现，因此命名为克山病。全国克山病分布在从东北到西南的狭长低硒地带上，包括16个省、市、自治区。山东省属全国克山病重病区，有7个市19个县（市、区）发病，受威胁人口达多万,严重影响了病区群众的身体健康和当地经济的快速发展。
克山病属于原发性心肌病的一种，由于缺乏特异性的诊断标志物，且克山病的治疗在相当长的一段时期内滞后于临床其他心血管疾病，所以多年来克山病的正确诊断和治疗一直是困扰防治工作中的一大难点。山东省克山病防治工作一直走在全国前列，在长期防治实践中，探索出一整套克山病科学管理体系（如建立健全克山病防治网、对病人实行分层分类管理等），并且编制修订了《克山病诊断标准》（WS/T-）和《克山病治疗原则与疗效判定标准》（WT/S-），有效地指导了全国克山病防治工作的开展。通过开展《克山病规范化诊断和治疗技术》，能够帮助提高病区临床医生对克山病的认识，降低对克山病的误诊率，更好、更准确地把握住克山病抢救治疗的一系列措施，为克山病的监测、预防、诊断、治疗、控制和研究工作提供了最新的技术规范。
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一、概念
克山病是一种原因不明的地方性心肌病；主要病理改变是心肌实质的变性、坏死和瘢痕形成，心脏呈肌原性扩张，心腔扩大，室壁趋向变薄；其主要临床特征是心功能不全和心律失常。临床上依据起病急缓和心功能状态分为急型、亚急型、慢型和潜在型。
二、诊断
（一）诊断原则在克山病病区连续生活六个月以上，具有克山病发病的时间、人群特点。具有心肌病或心功能不全的临床表现，或心肌组织具有克山病的病理解剖改变、能排除其他心脏疾病，尤其是心肌疾病者。
（二）诊断标准符合克山病诊断原则，并具备1~3中的任何一条，并同时符合4~8中任何一条或其中一项表现，可诊断为克山病：
1.心脏扩大。
2.急性或慢性心功能不全的症状和体征。
3.快速或缓慢性心律失常。
4.心电图改变：①房室传导阻滞；②束支传导阻滞（不完全右束支传导阻滞除外）；③T波和（或）ST段改变；④Q-T间期明显延长；⑤多发或多源性室性期前收缩；⑥阵发性室性或室上性心动过速；⑦心房纤颤或心房扑动；⑧P波异常（左、右房增大或两房负荷增大）。
5.胸部X线改变：主要表现为不同程度的心脏增大，搏动减弱，肺淤血，间质水肿或合并肺泡水肿。
6.超声心动图改变：主要表现为左房、室腔径扩大、射血分数降低、室壁运动呈弥漫或节段性运动障碍、二尖瓣血流频谱A峰E峰等。
7.心肌损伤标志物检查：①血清心肌肌钙蛋白I或T升高；②血清心肌酶肌酸激酶同功酶（CK-MB）含量升高。
8.病理解剖改变：尸检心脏或移植手术置换下的心脏主要病变为心肌变性、坏死及其后的修复和重构。
三、鉴别诊断
(一)急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性心肌梗死、急性胃炎等鉴别；亚急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性或慢性肾小球肾炎或肾病、支气管肺炎、心内膜弹力纤维增生症、心包炎等鉴别。目前随着生活水平的提高和环境因素的变化，克山病的发病谱也发生了很大变化，急型、亚急型患者明显减少，患者以慢型、潜在型为主。
（二）慢型克山病需同扩张型心肌病、缺血性心肌病、围产期心肌病、心包炎、风湿性心脏瓣膜病等鉴别。慢型克山病与扩张型心肌病的临床表现极为相似，二者的鉴别主要依据流行病学特点，如来自克山病病区，尤其是具有急型或亚急型病史即可做出克山病的诊断。慢型克山病心脏扩大程度一般比扩张型心肌病明显，心电图完全性右束支传导阻滞(RBBB)较多见（30％～50％），而扩张型心肌病以完全性左束枝传导阻滞(LBBB)或左前分支传导阻滞(LVH)者为多。根据有动脉粥样硬化和心绞痛的病史，有诱发冠心病的危险因子（高血压、高脂血症、糖尿病、肥胖症等)，有用药（硝酸甘油）和休息后症状缓解的经历可诊断缺血性心肌病，必要时可行冠脉CT或冠状动脉造影进行鉴别。根据围产期心肌病与妊娠和分娩的发病关系可与和围产期心肌病相区别。另外根据心脏杂音特点和心脏超声改变可与风湿性心脏病二尖瓣闭锁不全以及肥厚型心肌病相鉴别。
（三）潜在型克山病需同局灶性心肌炎、非梗阻性肥厚型心肌病、心脏神经官能症等鉴别。局灶性心肌炎既往一般有心肌炎病史，双份血清反应多呈阳性，心脏不大，预后良好；非梗阻性肥厚型心肌病室间隔或左室明显增厚，潜在型病人只是轻度增厚，一般不超过15mm，心电图少见异常Q波。心脏神经官能症病人多有心悸、心前区不适、易疲乏或过度呼吸等症状，即自觉症状多，但无心脏方面的体征，如无心电图的异常（或有ST-T改变但心得安试验阳性），亦无心脏扩大等所见。
来源
省卫生健康委
编辑
王宇张胜杰
主任聂庆喜值班主编郝金刚发布张胜杰投稿